혈우병 환아에서의 구강외과 수술 마취관리 -증례 보고- (Anesthetic Management of the Oral Surgery in a Child with Hemophilia A -A case report-)

서지정보

· 발행기관 : 대한치과마취과학회
· 수록지 정보 : Journal of Dental Anesthesia and Pain Medicine / 2권 / 1호 / 27 ~ 32페이지
· 저자명 : 김현정, 박창주, 이종호, 염광원

초록

혈우병 A는 혈액응고인자 VIII의 부족으로 지혈 장애를 보이는 성염색체 유전 질환이다. 혈우병 환자의 치료에는 1950년에서 1960년까지 10년간은 전혈
(whole blood)과 신선혈장(fresh plasma)을 사용하였다. 그러나 충분한 양의 혈액응고인자가 포함되어 있지 않았기 때문에 결핍상태가 심한 혈우병 환자는 아동
기나 초기 성인기까지만 생존이 가능하였으며 혈우병 환자가 수술이나 전신마취를 받는 것은 많은 수혈량에도 불구하고 매우 어려운 일이었다. 점차 혈액응고 과정에 대한 이해가 높아지며 저온형침강물(cryoprecipitate)에 혈액응고인자 VIII이 들어있다는 사실이 발견되었으며, 혈액응고인자 VIII의 농축제가 정제되면서 혈우병 환자들도 정상인과 같이 수술과 전신마취를 받을 수 있는 길이 열리게 되었다. 최근에는 혈장에서 유래된 혈액응고인자 치료를 받을 경우 바이러스 감염이나 응고인자 억제인자 발생 등의 위험성이 있기 때문에 위험성이 적고 순도나 안전성
면에서 우수한 유전자 재조합 기술로 생산된 응고인자들을 치료에 사용하고 있다(Hilgartner and Pochedly,1989).혈우병 환자의 경우 일생 중 최소 1회의 큰 수술
을 받을 확률을 가지고 있으며 만일 혈우병인 사실을 모르고 수술할 경우 치명적인 결과를 초래할 수 있다(김경아 et al., 1998). 하지만 혈액응고인자의 적절한 혈중농도를 유지한다면 수술 중 및 수술 후의 출혈성 경항을 예방할 수 있다. 본 증례는 합병증 없이 혈우병 A 환아의 구강외과 수술을 성공적으로 마취 관리하였기에 보고하는 바이다.

영어초록

Hemophilia A is the most common congenital bleeding disorder, which is sex-linked disease, caused by a deficiency of clotting factor VIII. We experienced a case of alveolorrhaphy using iliac bone graft under general anesthesia for the correction of bilateral cleft alveolus in 10-year-old boy with hemophilia
A. Factor VIII activity in this patient was 0.7%, on the severely deficient level, and aPTT was 100 seconds. Just before operation, he received 1,750 units of factor VIII intravenously for loading dose. After we confirmed his factor VIII activity improved to 95% and aPTT to 38.4 seconds, operation was
begun. No more transfusion was needed during the operation. In his postoperative care, he received 50 units/kg a 12 hours for 3 days and 30 units/kg a 12 days for 2 days. His factor VIII activity was maintained at 57-139% during his hospitalization. He was discharged without any anesthetic complication. So we report this successful case of anesthetic management for the oral surgery in a child with hemophilia A. (JKDSA 2002; 2: 27～32)

참고자료

· 없음