중증 한랭응집소병 환자에서의 혈장교환 치료 1예 (Therapeutic Plasma Exchange for a Patient with Severe Cold Agglutinin Disease)

서지정보

· 발행기관 : 대한수혈학회
· 수록지 정보 : 대한수혈학회지 / 26권 / 1호 / 75 ~ 80페이지
· 저자명 : 양내리, 박설희, 정혜선, 문영철, 유신애, 권민정, 우희연, 오석중, 이미애

초록

한랭응집소병은 자가면역용혈성빈혈로, 정상체온 이하의 온도에서 용혈을 일으키는 자가항체인 한랭응집소에 의해 발생한다. 저자들은 한랭응집소병 환자에서 급성으로 악화된 중증 빈혈을혈장교환을 시행하여 성공적으로 치료한 증례를보고하는 바이다. 혈장교환은 이틀에 한번씩 총4회 시행하였다. 같은 시기에 총 8 단위의 세척적혈구를 수혈하였다. 그 후 혈색소가 4.0 g/dL에서7.8 g/dL로 상승하였다. 입원 12일째에 혈색소가다시 4.2 g/dL로 감소하였고 fludarabine 약물요법을 입원 14일째에 시작하였다. 환자는 증상이 호전되어 입원 30일에 퇴원하였다. 본 증례에서와같이, 혈장교환은 한랭응집소질환에서 급성 중증용혈성빈혈의 일시적인 호전을 위한 보조 치료방법으로 고려해 볼 수 있겠다.

영어초록

Cold agglutinin disease is a kind of autoimmune hemolytic anemia, caused by cold agglutinin, serum autoantibodies activated at reduced body temperatures to produce red blood cell agglutination and hemolysis. In this paper we described a case of severe hemolytic anemia in a cold agglutinin disease patient treated with therapeutic plasma exchange. Therapeutic plasma exchanges were performed four times every other day. Over the same period, a total of 8 units of washed red blood cells were transfused. Then hemoglobin was increased from 4.0 g/dL to 7.8 g/dL. On the 12th hospital day hemoglobin level was decreased again to 4.2 g/dL and fludarabine chemotherapy was started on the 14th hospital day. The patient’s symptoms were relieved and she was discharged on the 30th hospital day. As in this case, therapeutic plasma exchange could be considered as secondary therapy for temporary improvement of acute severe hemolytic anemia in cold agglutinin disease.

참고자료

· 없음