H＋-ATPase Pump 결손을 가진 원위부 신세관성산증이 전신성 홍반성 낭창의 첫번째 증세로 나타난 1예 (H＋-ATPase Pump Defects of Distal Renal Tubular Acidosis as Initial Manifestation of Systemic LupusErythematosus)

서지정보

· 발행기관 : 대한신장학회
· 수록지 정보 : Kidney Research and Clinical Practice / 22권 / 1호 / 148 ~ 155페이지
· 저자명 : 송영준, 김정은, 이종우, 이동훈, 조현경, 신규태, 김흥수, 임현이, 김진, 임선우, 김완영

초록

원위부 신세관성 산증은 수소이온 배설 장애에 따른 지속적인 산증, 저칼륨혈증, 요의 산성화 실패로 특징 지워진다. 흔한 원인으로서는 Sjögren's syndrome, 전신성 홍반성 낭창, 류마티스 관절염 등의 자가면역질환 등과 amphotericin B, lithium carbonate 등 약물과 관련이 있다. 국내에서도 Sjögren's syndrome 환자에서 원위부 신세관성 산증을 보고한 1예1), 신생아 간염에 병발한 원위부 신세관성 산증 1예2), 또 본드 흡입 후에 진단된 원위부 신세관성 산증 1예3), Sjögren's syndrome, 전신성 홍반성 낭창, Fanconi 증후군, 만성 신부전에서 원위부 신세관성 산증이 나타난 6예4), Sjögren's syndrome 2예, 전신성 홍반성 낭창 3예에서 원위부 신세관성 산증이 나타난 5예5), H＋-ATPase의 결손이 보고된 Sjögren's syndrome에서 나타난 원위부 신세관성 산증6) 등 많은 예가 보고되고 있다. 전신성 홍반성 낭창은 매우 다양한 증세로 나타날 수 있는 전신성 질환이다. 소아나 어른에서나 임상적인 신염은 75%에서 나타나지만 순수하게 신증만 나타나는 경우는 매우 드물다. 여러 보고에서 진단 당시 전신성 홍반성 낭창의 진단적 기준에는 맞지 않고 단백뇨, 신증후군, 급성 신부전을 나타나는 경우는 보고되고 있지만7-9), 원위부 신세관성 산증이 전신성 홍반성 낭창의 첫번째 증세로서 보고된 예는 전세계적으로 4예 등이 보고되었을 뿐이다10-13).
저자들은 전신 쇠약감을 주소로 내원한 20세 여자 환자에서 원위부 신세관성 산증이 전신성 홍반성 낭창의 첫번째 증세로서 나타난 경우를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.

영어초록

Systemic lupus erythematosus (SLE) is a multisystem disease with marked variability in its manifestation. Tubulointerstitial involvement is well recognized in SLE. But usually the tubular dysfunction is latent and usually presents after diagnosis of SLE. We report a 20 years old female whose initial symptom of SLE was distal renal tubular acidosis (RTA). She presented with severe muscle weakness at emergency room with laboratory fingding consistent with distal RTA. After several months she developed fever, arthritis, serologic fingding which was compatible to diagnose SLE. We report a case whose initial symptom of SLE had been distal RTA.

참고자료

· 없음