복강내 동맥류 파열을 동반한 전신혈관염 1예 (A Case of Systemic Vasculitis with Intraperitoneal Aneurysmal Rupture)

서지정보

· 발행기관 : 대한신장학회
· 수록지 정보 : Kidney Research and Clinical Practice / 23권 / 4호 / 655 ~ 660페이지
· 저자명 : 김범, 허우성, 백현정, 여호명, 김정아, 이방훈, 김윤구, 김대중, 오하영, 권기영, 강우헌

초록

전신혈관염 (systemic vasculitis)은 비교적 드문 질환이지만 대동맥에서 모세혈관에 이르기까지 매우 다양한 크기의 혈관에 발생한다. 1866년 Kussmaul과 Maier가 다발성결절성동맥염 (polyarteritis nodosa, PAN)에 대해 기술한 이후, 다양한 임상양상과 병리조직학적 소견을 가진 여러 질환이 전신혈관염에 포함되어 분류되었다1).
다양한 전신혈관염을 어떻게 체계적으로 분류할 것인지는 많은 논란을 불러 일으켰던 분야이다. 1952년 Zeek 등2)이 처음으로 혈관염을 체계적으로 분류하려는 시도를 한 이후 Chapel Hill Consensus Conference (CHCC)의 분류에 이르기까지 10여 가지 이상의 분류 방법이 제시되었다.
혈관염 분류를 어렵게 만드는 문제 중 가장 대표적인 분야가 PAN과 현미경적다발혈관염 (microscopic polyangiitis, MPA)의 구분에 관한 것일 것이다. 1990년 American College of Rheumatology (ACR)에서 제시한 분류법에서는 PAN과 MPA에 대한 구분은 하지 않았으며3), 1994년 CHCC 분류에서야 비로소 소혈관 (small vessel: arteriole, venule, capillary) 침범 여부에 따라 PAN과 MPA를 구분하였다4). 그러나 병리학적 소견에 의한 CHCC의 이러한 분류에 대해서는 다양한 반론이 있으며 두 질환간에 중복을 인정해야 한다는 주장도 제기되고 있다5,6).
저자들은 perinuclear-type ANCA (p-ANCA) 양성이며 신장에 초승달사구체신염을 일으킨 동시에 혈관조영술에서 증명된 복강내 동맥류 파열을 동반하여 MPA와 PAN의 특징을 동시에 보인 전신혈관염 1예를 경험하여 보고한다.

영어초록

Retroperitoneal fibrosis is proliferation of fibrous tissue with inflammatory process in retroperitoneal cavity. It is relatively rare disease that has been reported less than 20 cases in Korea until now. Idiopathic type is more frequent but secondary type is increasing nowadays. Secondary causes include drugs, infections, and leakage of blood or urine, malignancies, connective tissue diseases, etc. Recent studies suggest the relationship between retroperitoneal fibrosis and autoimmunity to own vascular or lipoid tissue. It can cause compression and obstruction of ureter, abdominal aorta, hypertension and finally collapse of renal function. Surgical procedure and immunosuppressive therapy consist of mainstay of management. Corticosteroid therapy may reduce inflammation and reverse fibrosis. Retroperitoneal fibrosis is thought to have some reversible components in early stage. Corticosteroid may be used as initial therapy but more studies should be performed. We report a case of idiopathic retroperitoneal fibrosis with acute renal failure improved with ureter stent insertion and steroid therapy.

참고자료

· 없음