원발 중추신경계림프종의 단일 기관 현실 세계 21세기 경험 (Single-Center Real-World Experience with Primary Central Nervous System Lymphoma in the 21st Century)

서지정보

· 발행기관 : 대한내과학회
· 수록지 정보 : 대한내과학회지 / 99권 / 1호 / 37 ~ 49페이지
· 저자명 : 조형우, 홍정용, 이대호, 김신, 이경민, 강은희, 이순종, 박정선, 김정훈, 류진숙, 허주령, 서철원

초록

목적: 대한민국에서 원발 중추신경계림프종(primary central nervous system lymphoma, PCNSL)의 발생이 증가하고 있고, 자가 조혈모세포 이식술(autologous stem cell transplantation, ASCT)이 젊은 환자들의 생존 성적을 호전시켜 왔다. 이에서울아산병원(Asan Medical Center, AMC)의 PCNSL 환자 현실 세계 경험을 분석하고자 하였다.
방법: 환자 자료를 전향적으로 수집, 기록 중인 AMC 림프종 등록을 이용하였다. 2002년부터 2019년 8월까지 279명의환자를 분석하였다.
결과: AMC의 PCNSL 발생은 점진적으로 증가하여 최근 4년 동안은 매해 전체 비호지킨림프종 신규 환자의 7.4-8.9% 를 차지하였다. 중앙 연령은 60세(범위, 17-85)였고, 남자가55%였다. 65세 미만(n = 183)은 후두엽 침범이 보다 적고, 베타-2 저분자글로불린 수치가 낮다는 것 외에는 65세 이상과비교해 의미 있는 차이를 보이지 않았다. 리툭시맵, 메토트렉세이트, 프로카르바진, 빈크리스틴(rituximab, methotrexate, procarbazine, and vincristine, R-MPV) 복합 유도 요법의 전체반응률이 95%로 가장 우수하였다. 전체 환자의 중앙 생존 기간은 3.8년, 5년 생존율은 41.5%, 10년 생존율은 30.2%였다.
비교 시 젊은 연령군과 ASCT 시행군의 생존이 더 우수하였다. 싸이오테파, 부설판, 사이클로포스퍼마이드(thiotepa + busulfan + cyclophosphamide, TBC) 고용량 요법이 여타 조합보다 성적이 우수하였다. 기존의 PCNSL 예후 점수 체계가본 연구에서도 유효하였다. 연령과 수행도가 독립 예후 인자였다. 중추신경계 외에서만 실패하는 경우는 전체 107명의실패 중 6명(5.6%)이었다.
결론: PCNSL의 발생은 증가 추세를 보이고 있다. R-MPV 유도 요법 후 TBC 고용량 요법을 동반한 ASCT 시행이 젊고적응증에 해당하는 PCNSL 환자의 생존 성적을 향상시켜 왔다.

영어초록

Background/Aims: In Korea, the incidence of primary diffuse large B-cell lymphoma of the central nervous system (PCNSL) is increasing and autologous stem cell transplantation (ASCT) has improved the survival of younger patients. We explored our real-world experience with PCNSL at Asan Medical Center (AMC).
Methods: We used the AMC lymphoma registry to collect patient data prospectively. We analyzed 279 patients diagnosed from 2002 until August 2019.
Results: The PCNSL incidence at AMC increased progressively and comprised 7.4-8.9% of new non-Hodgkin lymphoma patients annually during the most recent 4 years. The median age was 60 years (range, 17-85) and males comprised 55%. Patients under 65 years of age (n = 183) had no significant differences in characteristics compared to those aged 65 years or over, with the exception of less occipital lobe involvement and lower beta-2 microglobulin levels. Rituximab, methotrexate, procarbazine, and vincristine (R-MPV) combination induction had the best overall response, of 95%. The median overall survival was 3.8 years with 5- and 10-year survival rates of 41.5% and 30.2%, respectively. Survival was better in younger patients and those treated with ASCT. Thiotepa, busulfan, and cytoxan (TBC) conditioning chemotherapy had better survival than other combinations. The International Extranodal Lymphoma Study Group and Memorial Sloan Kettering Cancer Center prognostic score systems were valid in this cohort. Age and performance status were independent prognostic factors. Exclusive extra-central nervous system failure occurred in six patients (5.6%) among 107 failures.
Conclusions: The incidence of PCNSL is rising. R-MPV induction therapy followed by ASCT with TBC has improved the survival of young, fit PCNSL patients.

참고자료

· 없음