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근위축성 축삭경화증, Amyotrophic lateral sclerosis, ALS A+자료

"근위축성 축삭경화증, Amyotrophic lateral sclerosis, ALS A+자료"에 대한 내용입니다.
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한컴오피스
최초등록일 2023.11.15 최종저작일 2023.11
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근위축성 축삭경화증, Amyotrophic lateral sclerosis, ALS A+자료
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    소개

    "근위축성 축삭경화증, Amyotrophic lateral sclerosis, ALS A+자료"에 대한 내용입니다.

    목차

    1. 원인
    2. 병태생리
    3. 증상과 징후
    4. 협동적 관리
    5. 간호

    참고문헌

    본문내용

    1.원인
    -신경전달물질인 글루타메이트의 비정상 자가면역 반응에 의한 신경세포의 변이와 손상
    -자유기(free radical)에 의한 환경적 요인으로는 과도한 세포 내 칼슘, 칼슘통로에 대한 항체 형성 등임
    -근위축성 측삭경화증 환자의 약 10%는 질병과 관련된 상염색체 우성 유전자로 유전됨

    2.병태생리
    -근위축성 측삭경화증은 진행성 퇴행성 질환으로서 하위운동신경원인 척추전각, 뇌간의 운동핵, 대뇌피질의 상위운동신경원에 영향을 미침
    -운동신경원이 죽으면 축삭퇴행, 탈수초, 신경교 분화 등이 피질척수로를 따라 나타남
    -초기 단계에는 운동신경원이 이환된 근섬유에 신경재생을 위해 새로운 가지를 형성하여 근력이 보존 되지만 하위 운동신경원이 절반 이상이 이환되면 근력의 약화가 나타나며, 결국에는 호흡근의 약화와 마비로 사망함
    -근위축성 측삭경화증은 수초탈락 및 흉터조직 형성으로 상부 및 하부 운동신경원의 점진적인 퇴행을 가져옴
    -이 질병은 운동신경 전달체계를 점차적으로 파괴하지만 감각기능과 정신상태는 침범하지 않음

    참고자료

    · 김금순 외, 『성인간호학2』, 수문사, 2017
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    • 1. 근위축성 측삭경화증(ALS)의 정의 및 원인
      근위축성 측삭경화증은 운동신경원이 진행적으로 퇴행하는 신경계 질환으로, 매우 심각한 질병입니다. ALS의 원인은 복잡하며 유전적 요인과 환경적 요인이 상호작용하는 것으로 알려져 있습니다. 약 90%의 산발성 ALS와 10%의 가족성 ALS가 있으며, SOD1, FUS, TDP-43 등의 유전자 변이가 관련되어 있습니다. 환경적 요인으로는 독성 물질 노출, 외상, 감염 등이 제시되고 있습니다. 현재까지 완전한 원인 규명이 이루어지지 않았으나, 신경염증, 산화스트레스, 단백질 응집 등의 병리기전이 관여하는 것으로 이해되고 있습니다. ALS 연구의 진전은 환자들의 삶의 질 향상과 치료법 개발에 매우 중요합니다.
    • 2. 근위축성 측삭경화증의 병태생리
      ALS의 병태생리는 다층적이고 복잡한 메커니즘을 포함합니다. 운동신경원의 퇴행은 글루타메이트 흥분독성, 미토콘드리아 기능장애, 단백질 응집, 신경염증 등 여러 경로가 관여합니다. 비정상적인 단백질 축적, 특히 TDP-43과 SOD1의 응집은 신경세포 독성을 유발합니다. 신경교세포의 활성화로 인한 신경염증도 운동신경원 손상을 가속화합니다. 축삭 수송 장애와 시냅스 기능 이상도 중요한 역할을 합니다. 이러한 병태생리적 이해는 질병 진행을 지연시키거나 중단시킬 수 있는 치료 표적 개발에 필수적입니다. 다양한 신경생물학적 메커니즘의 상호작용을 규명하는 것이 향후 연구의 중요한 과제입니다.
    • 3. 근위축성 측삭경화증의 증상과 징후
      ALS의 증상은 환자마다 다양하게 나타나며, 일반적으로 상위 운동신경원과 하위 운동신경원 손상의 징후가 복합적으로 나타납니다. 초기 증상으로는 근력 약화, 근경련, 근위축이 있으며, 주로 팔다리에서 시작되거나 구음장애, 연하곤란으로 나타나기도 합니다. 진행하면서 전신 근력 약화, 호흡근 마비로 인한 호흡곤란이 발생합니다. 경직, 반사항진, 병적 반사 등의 상위 운동신경원 징후와 근위축, 근섬유속수축, 근력약화 등의 하위 운동신경원 징후가 동시에 관찰됩니다. 인지기능은 대부분 보존되지만, 일부 환자에서 전측두엽 치매가 동반될 수 있습니다. 증상의 다양성으로 인해 조기 진단이 어려울 수 있으므로 신경학적 평가가 중요합니다.
    • 4. 근위축성 측삭경화증의 협동적 관리 및 간호
      ALS의 협동적 관리는 다학제 팀 접근이 필수적입니다. 신경과 의사, 호흡기 전문가, 영양사, 물리치료사, 언어치료사, 심리상담가, 간호사 등이 함께 환자 중심의 포괄적 치료를 제공해야 합니다. 약물 치료로는 riluzole과 edaravone이 질병 진행을 약간 지연시킵니다. 호흡 관리, 영양 지원, 증상 완화가 중요하며, 진행 단계에 따라 인공호흡기 사용 여부를 결정해야 합니다. 간호는 신체적 돌봄뿐만 아니라 심리사회적 지지, 삶의 질 향상에 초점을 맞춰야 합니다. 환자와 가족의 의사결정을 존중하고, 완화의료와 호스피스 서비스를 적절히 제공하는 것이 중요합니다. 지속적인 교육과 정서적 지지를 통해 환자와 보호자의 부담을 경감시켜야 합니다.
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