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혈우병: 진단, 치료 및 예방2025.11.131. 혈우병의 정의 및 역사 혈우병 A와 B는 혈액응고인자 VIII(FVIII) 또는 IX(FIX)의 부분적 또는 완전한 결핍으로 인한 유전성 출혈 질환입니다. 중증 혈우병은 연조직과 관절의 재발성, 자발적, 장기간 출혈을 특징으로 합니다. 혈우병은 고대부터 기술되었으며, 탈무드에서 최초의 문서가 발견되었습니다. 1803년 John Conrad Otto가 관절 및 근육 출혈이 가족의 남성에게만 영향을 미치는 '혈액 응고 장애'를 발견했고, 1828년에 '혈우병'이라는 용어가 사용되기 시작했습니다. 유럽 왕실의 여러 구성원이 이 질환...2025.11.13
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혈우병 환자의 질환관련 특성이 삶의 질에 미치는 영향2025.05.031. 혈우병의 개념 및 특성 혈우병은 최초의 기록이 2세기 바빌로니아 탈무드의 할례 후 출혈에 대한 기록에서 시작되었으며, 현대 의학적 기록은 1803년 뉴욕 병원의 의사 오토가 유전되는 질환임을 밝혀냈고, 1922년 Bauer에 의해 X염색체 관련 질환이라는 것이 밝혀졌다. 혈우병은 체내 출혈 시 정상적인 지혈 기전의 부족으로 발생하는 질환이다. 2. 혈우병의 원인 혈우병은 체내 응고인자들(I~XIII인자)의 결함, 특히 VIII, IX 또는 XI인자의 유전자 결함으로 발생하는 유전병이며, 세 가지 형태(A형, B형, C형)로 나...2025.05.03
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아동간호 혈우병 학습보고서2025.11.151. 혈우병의 정의 및 병태생리 혈우병은 선천적 유전병으로 혈액응고인자 결핍으로 인해 발생한다. 혈우병 A는 X 염색체의 VIII 인자 결핍으로 출생 남아 4,000~10,000명당 1명 발생하며, 혈우병 B보다 5~8배 높은 빈도를 보인다. 혈우병 B는 IX 인자 결핍으로 출생 남아 20,000~25,000명당 1명 발생한다. 혈우병 C는 XI 인자 결핍으로 전체 응고인자 결핍증의 2~3%를 차지한다. 상처가 나도 혈액응고인자 부족으로 정상인보다 지혈 시간이 오래 걸린다. 2. 혈우병의 임상증상 1세경부터 특징적 출혈증상이 나타나...2025.11.15
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의학드라마 그레이아나토미 의학용어 정리 및 질병 레포트2025.05.151. 폰 빌레브란트 병 폰 빌레브란트 병은 혈장, 혈소판, 혈관 내피세포 등에서 발견되는 부착 당단백인 폰 빌레브란트 인자(von Willebrand factor, VWF)의 결핍 또는 기능저하에 의해 혈소판과 혈관 사이의 상호작용이 저해되어 발생하는 유전출혈질환입니다. 폰 빌레브란트 병은 세 개의 주요 유형(유형 I, 유형 II, 유형 III)으로 구분되며, 증상은 환자마다 다양합니다. 이 질환은 진단이 쉽지 않아 반복검사가 필요할 수 있으며, 치료 방법은 유형과 질환의 심각성에 따라 다양합니다. 2. Grey's Anatomy ...2025.05.15
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아동간호 혈우병 리플렛 (과제 점수 만점 보장)2025.05.061. 혈우병 혈우병은 선천적으로 유전에 의해, 혹은 돌연변이에 의하여 혈액 응고인자가 결핍되어 발생하는 질환입니다. 출혈 시 정상인보다 지혈 시간이 오래 걸리며, 자연출혈이 발생하기도 합니다. 응고인자의 종류(제 8, 9인자)에 따라 혈우병 A와 B로 나뉘며 증상, 치료 목표 등은 같습니다. 치료는 부족한 응고인자를 보충하는 수혈이 주된 방법이며, 데스모프레신이라는 혈관수축제 약물을 사용하기도 합니다. 2. 혈우병 증상 혈우병 환자는 관절 및 근육 출혈, 뇌출혈 등의 증상이 나타납니다. 관절 및 근육 출혈은 주로 무릎, 발목, 팔꿈...2025.05.06
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혈우병 간호케이스 및 임상관리2025.11.171. 혈우병의 정의 및 유형 혈우병은 혈액 내 응고인자 부족으로 발생하는 출혈성 질환으로 선천적 유전병입니다. X염색체 관련 질환으로 A형(8번인자 부족), B형(9번인자 부족, 크리스마스병), C형(11번인자 부족)의 세 가지 유형이 있습니다. A형과 B형은 X염색체 열성유전으로 주로 남성에게 발병하며, C형은 상염색체 유전으로 남녀 모두 발생 가능합니다. 2. 혈우병의 발병원인 및 유전 혈우병 A는 X염색체의 F8 유전자 돌연변이로 제8응고인자 생산 장애가 발생하고, 혈우병 B는 F9 유전자 돌연변이로 제9응고인자 부족이 발생합...2025.11.17
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아동간호: 지중해빈혈, 혈우병, ITP 질환 관리2025.11.181. 지중해빈혈 헤모글로빈 손상으로 적혈구 결핍이 발생하는 상염색체 열성 유전 질환입니다. 출생 시에는 태아 헤모글로빈으로 증상이 나타나지 않으나, 생후 6~12개월에 성인 헤모글로빈으로 대체되면서 창백, 의식수준 변화, 황달 등의 증상이 나타납니다. 베타 사슬의 합성 장애로 인해 손상된 적혈구가 빠르게 파괴되고 골수는 적혈구를 과잉생성합니다. 중증의 경우 지속적인 수혈과 의료적 치료가 필요하며, 수혈로 인한 철 과잉이 혈철소증을 유발할 수 있습니다. 2. 혈우병 응고인자가 부족하여 발생하는 출혈 질환으로, X 염색체 연관 열성 유...2025.11.18
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아동간호학 혈액기능장애 PPT2025.04.301. 철분 결핍성 빈혈 철분 결핍성 빈혈은 영양 결핍으로 인해 충분한 철분 공급이 이루어지지 않아 발생하는 가장 흔한 아동기 영양 장애입니다. 원인으로는 출생 시 철분 저장 부족, 급성장기의 철분 섭취 부족 등이 있습니다. 증상으로는 창백, 예민함, 집중력 및 학업 능력 저하, 성장 지연, 스푼형 손톱 등이 나타납니다. 치료는 경구용 철분 보충제 투여, 근육주사 등이 있으며 간호 중재로는 철분제 복용 시 주의사항 교육, 부작용 관리 등이 필요합니다. 2. 재생 불량성 빈혈 재생 불량성 빈혈은 혈액의 모든 성분이 동시에 억제되는 상태...2025.04.30
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혈관자반증 Vascular Purpura 총정리 A+자료2025.05.071. 유전적 출혈성 모세혈관확장증(familial hemorrhagic telangiectoasia) 유전질환으로, 다발성으로 모세혈관이나 세동맥이 확장되어 얇아져 있어 작은 손상에도 쉽게 출혈을 일으킨다. 구강, 비점막, 위장계, 콩팥에서 주로 발견되며 작고 붉은 보라색 병변이 구강이나 비점막, 혀, 엄지발가락, 손톱 끝에서 흔히 나타난다. 이 병변을 누르면 창백해졌다가 저절로 출혈이 일어난다. 대증치료, 국소적인 지혈제 투여, 에스트로겐 투여, 심한 위장관 출혈 시 철분투여와 수혈 시행 등의 치료법이 있다. 2. 아나필락틱 자반...2025.05.07
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혈우병 hemophilia 총정리 A+자료2025.05.071. 혈우병 혈우병은 응고인자의 결함이나 결핍으로 발생되는 유전적 출혈장애입니다. 주요 종류로는 혈우병 A(고전혈우병), 혈우병 B(Christmas 질병), 혈우병 C, von-Willebrand's 질환 등이 있습니다. 증상으로는 사소한 외상에도 느리고 오래가는 출혈, 지연출혈, 심한 비출혈, 위장출혈, 혈뇨, 혈종 형성 등이 나타납니다. 진단은 응고인자 검사를 통해 이루어지며, 치료는 부족한 응고인자를 보충하는 것이 중요합니다. 1. 혈우병 혈우병은 혈액 응고 인자의 결핍으로 인해 발생하는 유전성 출혈 질환입니다. 이 질환은 ...2025.05.07
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