혈관자반증 Vascular Purpura 총정리 A+자료

문서 내 토픽

1. 유전적 출혈성 모세혈관확장증(familial hemorrhagic telangiectoasia)

유전질환으로, 다발성으로 모세혈관이나 세동맥이 확장되어 얇아져 있어 작은 손상에도 쉽게 출혈을 일으킨다. 구강, 비점막, 위장계, 콩팥에서 주로 발견되며 작고 붉은 보라색 병변이 구강이나 비점막, 혀, 엄지발가락, 손톱 끝에서 흔히 나타난다. 이 병변을 누르면 창백해졌다가 저절로 출혈이 일어난다. 대증치료, 국소적인 지혈제 투여, 에스트로겐 투여, 심한 위장관 출혈 시 철분투여와 수혈 시행 등의 치료법이 있다.
2. 아나필락틱 자반증(allergic purpura)

혈관 상피세포에 손상을 주는 알레르기 반응에 의해 발생한다. 피부, 관절, 위장관계의 혈관에 급,만성 염증을 일으켜 관절통, 복통, 혈뇨, 위장관출혈, 열, 권태, 발적, 담마진(urticaria), 소양증 등의 증상이 나타난다. 가능한 알레르기원 제거, 증상 완화, 면역억제치료(steroid, cyclophosphamide), 혈장교환술 등의 치료법이 있다.
3. 독성 자반증(toxic purpura)

약물이나 독성 물질에 의해 혈관 손상이 발생하여 나타난다. 대증치료와 함께 원인이 되는 약물이나 독성 물질을 확인하고 그 물질에 노출되지 않도록 하는 것이 중요한 치료법이다.

Easy AI와 토픽 톺아보기

1. 유전적 출혈성 모세혈관확장증(familial hemorrhagic telangiectoasia)

유전적 출혈성 모세혈관확장증은 드문 유전 질환으로, 피부와 점막에 다발성 모세혈관 확장이 특징입니다. 이로 인해 반복적인 코피, 위장관 출혈, 그리고 장기 출혈 등이 발생할 수 있습니다. 이 질환은 상염색체 우성 유전 양상을 보이며, 유전자 변이로 인해 혈관 내피 세포의 이상이 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 증상의 정도는 개인차가 크며, 일부 환자의 경우 심각한 출혈로 인해 삶의 질이 크게 저하될 수 있습니다. 따라서 조기 진단과 적절한 관리가 중요하며, 출혈 예방과 함께 출혈 시 신속한 대처가 필요합니다. 또한 유전적 요인을 고려하여 가족 구성원에 대한 정기적인 검진도 권장됩니다.
2. 아나필락틱 자반증(allergic purpura)

아나필락틱 자반증은 면역 체계의 과민 반응으로 인해 발생하는 자반증의 한 형태입니다. 주로 약물, 식품, 감염 등의 항원에 노출된 후 면역 복합체가 형성되고, 이로 인해 혈관 내피 세포가 손상되어 출혈이 발생하게 됩니다. 피부 발진, 관절통, 위장관 증상 등이 동반될 수 있으며, 심한 경우 신장 기능 저하나 뇌출혈 등의 합병증이 발생할 수 있습니다. 따라서 원인 항원 제거와 함께 스테로이드, 면역억제제 등의 약물 치료가 필요합니다. 또한 재발 방지를 위해 원인 항원 회피와 함께 정기적인 추적 관찰이 중요합니다. 이 질환은 대부분 양호한 예후를 보이지만, 적절한 관리가 이루어지지 않을 경우 심각한 합병증이 발생할 수 있으므로 주의가 필요합니다.
3. 독성 자반증(toxic purpura)

독성 자반증은 약물, 독소, 감염 등의 외부 요인에 의해 발생하는 자반증의 한 유형입니다. 주로 약물 부작용이나 중독, 패혈증 등의 감염성 질환에서 나타나며, 피부와 점막에 다발성 출혈성 반점이 나타나는 것이 특징입니다. 이는 혈관 내피 세포의 손상과 혈소판 기능 저하로 인해 발생하게 됩니다. 심한 경우 신장, 간, 폐 등의 장기 부전이 동반될 수 있으며, 치료 지연 시 생명을 위협할 수 있습니다. 따라서 신속한 원인 제거와 함께 스테로이드, 면역글로불린 등의 약물 치료가 필요합니다. 또한 출혈 예방과 장기 기능 보호를 위한 집중 치료가 중요합니다. 이 질환은 원인 제거와 적절한 치료가 이루어지면 대부분 양호한 예후를 보이지만, 심각한 합병증이 발생할 수 있으므로 주의가 필요합니다.