근위축성측색경화증(ALS) 성인간호학 케이스 스터디

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1. 근위축성측색경화증(Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS)

루게릭병으로 알려진 ALS는 운동신경세포만 선택적으로 사멸하는 질환으로, 대뇌 피질의 위운동신경세포와 뇌간 및 척수의 아래운동신경세포가 점차적으로 파괴된다. 임상증상은 서서히 진행되는 사지의 쇠약 및 위축으로 시작하며, 병이 진행되면서 호흡근 마비로 수년 내에 사망에 이르는 치명적 질환이다. 연 10만 명당 약 1~2명에게서 발병하며, 50대 후반부터 발병이 증가하고 남성이 여성보다 1.4~2.5배 높은 발병률을 보인다.
2. 환기 관류 불균형과 관련된 가스교환장애

ALS 환자에서 호흡곤란은 횡격막과 갈비사이근육의 위약으로 발생한다. 특히 횡격막이 약하면 누워있을 때 복강 장기의 흉강 압박을 막지 못해 호흡곤란이 심해진다. 간호중재로는 호흡상태 사정, ABGA 및 산소포화도 모니터링, 산소공급, 기관내삽관, 필요시 흡인, 체위변경 및 흉부 물리요법, 심호흡법 교육 등이 포함된다.
3. 근위축과 관련된 의사소통장애

ALS로 인한 신체기능 저하와 기관내삽관으로 인해 의사소통 장애가 발생한다. 초기에는 천천히 말하기, 반복해서 말하기 등의 방법을 사용하고, 중기에는 말소리 증폭기, 손글씨, 글자판을 활용한다. 말기에는 눈 깜박임 신호, 특수 스위치, 스크린 키보드, 전자 의사소통판 등 보조기구를 사용하여 의사소통을 지원한다.
4. ALS 치료 및 간호관리

현재 유일하게 사용을 인정받은 약물은 릴루텍(riluzole)으로 생존기간을 수개월 연장시킨다. 간호관리로는 관절구축 예방운동, 근력강화 운동, 기능보조기 사용, 호흡근육 강화운동 등이 포함된다. 또한 욕창 예방, 영양관리, 감염 예방, 심리사회적 지지 등 포괄적인 간호가 필요하다.

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1. 근위축성측색경화증(Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS)

ALS는 운동신경원이 점진적으로 퇴행하는 신경퇴행성 질환으로, 환자와 가족에게 심각한 신체적, 정서적 부담을 안긴다. 현재 의학적으로 완치 방법이 없다는 점에서 조기 진단과 증상 관리가 매우 중요하다. 다학제적 접근을 통한 포괄적 치료와 환자의 삶의 질 향상에 초점을 맞춘 간호가 필수적이다. 또한 ALS 연구에 대한 지속적인 투자와 신약 개발이 절실하며, 환자 지원 체계와 사회적 인식 개선도 함께 이루어져야 한다.
2. 환기 관류 불균형과 관련된 가스교환장애

ALS 진행에 따른 호흡근 약화로 인한 가스교환장애는 환자의 생명을 위협하는 중요한 합병증이다. 환기-관류 불균형으로 인한 저산소증과 고이산화탄소혈증은 신중한 모니터링과 적절한 호흡 보조가 필요하다. 비침습적 양압환기(NIPPV)와 같은 기술의 적절한 사용은 환자의 생존 기간 연장과 삶의 질 개선에 기여한다. 호흡 기능 평가와 예방적 중재가 조기에 시작되어야 하며, 환자와 가족의 교육이 중요하다.
3. 근위축과 관련된 의사소통장애

ALS로 인한 근위축은 언어 생성 근육의 약화로 이어져 심각한 의사소통 어려움을 초래한다. 이는 환자의 사회적 고립과 심리적 고통을 가중시킨다. 음성 합성 장치, 안구 추적 기술 등 보조 의사소통 기구의 조기 도입이 환자의 자존감과 사회 참여를 유지하는 데 필수적이다. 의료진과 가족의 의사소통 기술 교육도 중요하며, 환자의 의도를 정확히 파악하려는 노력이 필요하다.
4. ALS 치료 및 간호관리

ALS의 치료는 질병 진행을 지연시키는 약물 치료와 증상 관리를 중심으로 이루어진다. 릴루졸과 에다라본 같은 약물이 제한적이지만 효과를 보이고 있다. 간호관리는 호흡, 영양, 의사소통, 정서적 지원 등 다각적 접근이 필요하다. 호스피스 완화 의료의 조기 도입도 환자와 가족의 삶의 질 향상에 중요하다. 다학제 팀의 협력과 환자 중심의 개별화된 관리 계획 수립이 최적의 결과를 위해 필수적이다.