신경아세포종: 소아 악성종양의 원인, 증상, 진단 및 치료

문서 내 토픽

1. 신경아세포종의 원인과 빈도

신경아세포종은 신경능선 원세포에서 발생하는 소아기 악성종양으로 부신수질과 교감신경절에서 발생한다. 1세 미만 영아에서 가장 많이 발생하며 5세 이하 아동에게서도 볼 수 있다. 배아신경관 세포에서 생기며 부신과 후복막 교감신경 고리에서 주로 발달한다. 70% 이상이 전이된 후 진단되는 조용한 종양이며, 어린 아동일수록 생존율이 높다. 자연적 퇴화를 하는 드문 종양 중 하나이다.
2. 신경아세포종의 증상

원발 종양 증상은 발생 부위에 따라 다양하다. 복부 발생 시 단단하고 불규칙한 덩어리로 만져지며, 종격동 발생 시 호흡곤란과 기침을 나타낸다. 골반 발생 시 빈뇨나 배뇨곤란을 초래한다. 전이 증상으로는 안구돌출, 뼈 통증, 피하결절, 카테콜아민 분비 증가로 인한 고혈압과 빈맥, 빈혈, 식욕부진, 설사, 발열 등이 있다.
3. 신경아세포종의 진단

진단은 원발 부위와 전이 부위 위치 파악에 중점을 둔다. 단층촬영, 골수검사, 신우촬영법 등으로 종양과 전이 위치를 찾는다. NSE(Neuron-Specific Enolase) 측정으로 예후 예측이 가능하며, 1세 이하이고 NSE 수치가 낮으면 예후가 좋다. 카테콜아민의 요로방출 측정과 24시간 요 수집으로 치료 전후 종양 탐지를 한다. 생검으로 종양 확인 후 I~IV-S 단계로 분류한다.
4. 신경아세포종의 치료 및 간호

치료는 외과적 제거, 방사선치료, 화학요법의 병합이다. I, II 단계는 수술로 원발성 종양을 제거하고, III 단계는 화학요법 후 수술 및 방사선치료를 시행한다. IV 단계는 광범위하므로 화학요법을 실시한다. 간호는 정서적·신체적 준비, 수술 후 합병증 예방, 화학요법 및 방사선치료 부작용 관리, 사회심리적 지지가 포함된다.

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1. 신경아세포종의 원인과 빈도

신경아세포종은 신경능선에서 유래한 미분화 신경세포의 악성종양으로, 소아암 중 약 6-10%를 차지하는 중요한 질환입니다. 정확한 원인은 아직 완전히 규명되지 않았으나, 유전적 요인과 환경적 요인의 상호작용이 관여하는 것으로 알려져 있습니다. MYCN 유전자 증폭, TP53 변이, ALK 변이 등이 주요 위험인자로 보고되고 있습니다. 대부분 5세 이전에 발생하며, 복부에서 가장 흔하게 발견됩니다. 빈도는 연령에 따라 다르게 나타나는데, 영아기에 더 높은 발생률을 보이며, 일부는 자연 퇴행하기도 합니다. 유전성 신경아세포종은 전체의 약 1-2%를 차지하며, 가족력이 있는 경우 더 조기에 발생하는 경향이 있습니다.
2. 신경아세포종의 증상

신경아세포종의 증상은 종양의 위치, 크기, 전이 정도에 따라 다양하게 나타납니다. 복부 종양의 경우 복부 종괴, 복부 팽만, 변비 등이 흔한 증상이며, 흉부 종양은 호흡곤란이나 기침을 유발할 수 있습니다. 척추 종양은 척수 압박으로 인한 마비나 배뇨곤란을 초래할 수 있습니다. 전이성 질환의 경우 뼈 통증, 안와 주위 종창(라쿤 눈), 피부 결절 등이 나타날 수 있습니다. 호르몬 분비로 인한 증상으로는 설사, 고혈압, 발한 등이 있으며, 신경학적 증상으로 운동실조나 근육 약화가 발생할 수 있습니다. 많은 경우 우연히 발견되거나 전이 증상으로 진단되는 경우도 있습니다.
3. 신경아세포종의 진단

신경아세포종의 진단은 영상검사, 생화학적 표지자, 조직 검사를 통해 이루어집니다. 초음파와 CT, MRI 등의 영상검사로 종양의 위치와 크기를 파악하며, 뼈 스캔이나 PET-CT로 전이 여부를 평가합니다. 혈청 및 소변 카테콜아민 대사산물(NSE, VMA, HVA)의 측정은 진단과 추적 관찰에 중요한 역할을 합니다. 조직 생검을 통한 조직학적 확진이 필수적이며, 면역조직화학 검사로 신경아세포종의 특성을 파악합니다. 골수 검사와 MIBG 신티그래피는 전이 평가에 유용합니다. 유전자 검사를 통해 MYCN 증폭, TP53, ALK 변이 등 예후 인자를 확인하는 것이 현대적 진단 접근법입니다. 이러한 다각적 평가를 통해 위험도 분류와 치료 계획 수립이 가능합니다.
4. 신경아세포종의 치료 및 간호

신경아세포종의 치료는 위험도 분류에 따라 개별화된 접근이 필요합니다. 저위험군은 관찰 또는 수술만으로 충분할 수 있으나, 중간 및 고위험군은 다중약물 화학요법, 수술, 방사선 치료, 줄기세포 이식 등의 집약적 치료가 필요합니다. 간호는 화학요법의 부작용 관리, 감염 예방, 영양 지원이 중요합니다. 치료 중 오심, 구토, 골수억제, 말초신경병증 등의 부작용을 적극적으로 관리해야 합니다. 심리사회적 지지를 통해 환자와 가족의 정서적 안정을 도모하고, 장기 추적 관찰을 통해 재발 여부와 치료 후유증을 모니터링합니다. 생존자 관리 프로그램을 통해 이차 악성종양, 심독성, 불임 등의 장기 합병증을 예방하고 삶의 질을 향상시키는 것이 중요합니다.

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