전신 홍반 루푸스(SLE) 문헌고찰

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1. 전신 홍반 루푸스의 정의 및 특징

전신 홍반 루푸스(Systemic Lupus Erythematosus, SLE)는 류마티스성 만성질환으로 여러 기관에 염증 증상을 나타내는 자가면역성 질환입니다. 신장, 혈액계, 신경계와 함께 피부, 관절, 흉막이나 심낭 같은 장막에 염증성 변화를 가져오며, 신체의 여러 기관을 침범하기 때문에 임상 증상이 매우 다양합니다.
2. 전신 홍반 루푸스의 병태생리

정확한 발생기전은 불분명하지만 면역조절기전 장애로 인해 발생합니다. DNA 세포핵에 대항하여 자가면역반응이 일어나고 과잉 항체반응은 B-cell, T-cell의 과잉활동과 관련됩니다. 자가항체가 특이항원에 결합하면 보상체계가 활성화되고 면역복합체들이 신장, 심장, 피부, 뇌, 관절의 모세혈관 기저막에 침착됩니다.
3. 전신 홍반 루푸스의 진단기준

미국 류마티스 학회의 진단기준에 따르면 환자병력, 신체검진, 검사실결과로 확인하며 다음 중 4개 이상의 증상이 있으면 루푸스로 진단합니다. 뺨의 나비모양 발진, 원반모양의 발진, 광과민성, 구강궤양, 관절염, 장막염, 신장장애, 신경학적 장애, 혈액학적 장애, 면역학적 장애 등이 포함됩니다.
4. 전신 홍반 루푸스의 약물치료

NSAIDs는 SLE 환자에게 가장 좋은 치료약물이며, Cyclophosphamide는 루푸스 신장염 치료에 사용됩니다. Hydroxychloroquine sulfate는 NSAIDs에 반응하지 않는 대상자에게 사용되고, 코르티코스테로이드와 Metotrexate는 다른 약물로 증상이 조절되지 않을 때 사용됩니다. 항말라리아제는 피부병소, 장막염, 열, 피로감 조절에 효과적입니다.

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1. 전신 홍반 루푸스의 정의 및 특징

전신 홍반 루푸스(SLE)는 다양한 장기를 침범하는 만성 자가면역질환으로, 그 정의와 특징을 이해하는 것이 임상 진료에 매우 중요합니다. 특히 나비 모양의 광대뼈 발진이 특징적이며, 이는 질병의 진단에 도움이 됩니다. SLE는 여성에게 더 흔하게 발생하며, 가임기 여성에서의 발병률이 높다는 점이 주목할 만합니다. 다양한 임상 증상과 검사실 소견이 복합적으로 나타나는 특징이 있어, 정확한 진단을 위해서는 종합적인 평가가 필수적입니다. 이 질환의 특징을 충분히 이해하면 조기 진단과 적절한 치료로 환자의 삶의 질을 크게 향상시킬 수 있습니다.
2. 전신 홍반 루푸스의 병태생리

SLE의 병태생리는 유전적 소인과 환경적 요인이 상호작용하여 면역계의 자가관용이 붕괴되는 과정입니다. 특히 B세포와 T세포의 기능 이상으로 인한 자가항체 생성이 핵심 메커니즘이며, 항핵항체(ANA)와 항-dsDNA 항체가 조직 손상을 유발합니다. 면역복합체의 침착으로 인한 염증 반응이 다양한 장기 손상을 초래하는 것으로 알려져 있습니다. 또한 제1형 인터페론 경로의 과활성화가 질병 진행에 중요한 역할을 합니다. 이러한 병태생리적 이해는 새로운 치료 표적 개발과 개인맞춤형 치료 전략 수립에 매우 유용합니다.
3. 전신 홍반 루푸스의 진단기준

SLE의 진단기준은 2019년 EULAR/ACR 분류기준이 현재 임상에서 널리 사용되고 있으며, 이는 이전 기준보다 더 높은 민감도와 특이도를 제공합니다. 임상 증상과 검사실 소견을 종합적으로 평가하여 점수를 산정하는 방식으로, 객관적이고 체계적인 진단이 가능합니다. 항핵항체 검사는 필수적인 선별 검사이며, 항-dsDNA 항체와 항-Sm 항체는 높은 특이도를 가집니다. 보체 수치 저하도 질병 활성도 평가에 중요한 지표입니다. 이러한 진단기준의 적절한 적용은 조기 진단과 불필요한 과잉 진단을 모두 방지하는 데 도움이 됩니다.
4. 전신 홍반 루푸스의 약물치료

SLE의 약물치료는 질병의 활성도와 장기 침범 정도에 따라 단계적으로 접근하는 것이 원칙입니다. 하이드록시클로로퀸은 모든 SLE 환자에게 권장되는 기본 치료제이며, 피부 증상과 관절염 완화에 효과적입니다. 중등도 이상의 활성 질환에는 코르티코스테로이드와 면역억제제(미코페놀레이트, 아자티오프린 등)를 병용합니다. 최근 생물학적 제제인 벨리무맙(B세포 활성화 인자 억제제)의 도입으로 치료 옵션이 확대되었습니다. 약물 선택 시 부작용 프로필과 환자의 개별 특성을 고려하여 개인맞춤형 치료를 시행하는 것이 중요하며, 정기적인 모니터링을 통해 치료 효과와 안전성을 평가해야 합니다.

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