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• 1. 모야모야병(moyamoya disease : MMD)

  모야모야병(moyamoya disease : MMD)은 1957년 양측 내경동맥의 형성 장애로 기술한 것이 시초로 뇌동맥조영 상의 뿌연 담배연기 모양과 비슷하여 일본말로 "puff of smoke"란 의미로 "모야모야병"으로 명명되었다. 내경동맥(ICH) 말단부에 협착 폐색의 양상을 나타나는 폐쇄성 뇌혈관의 질환의 일종을 의미한다. 원인을 알 수 없는 희귀 뇌혈관 질환으로, 2020년 기준 국내 MMD 환자는 1만 3722명으로 매년 1000명씩 증가하는 추세이다. 큰 혈관이 막히면서 부족한 피를 공급하기 위해 뇌기저부에 아지랑이처럼 수 많은 가는 비정상 혈관이 만들어지며 측부순환이 자연적 발달하고, 혈류의 제한으로 혈관이 막히거나 파열을 일으켜서 뇌경색, 뇌출혈이 반복된다. 주로 유년기에 근력약화, 의식혼탁, 언어장애, 감각장애 등 반복적 진행되는 허혈 증상, 과호흡과 심한운동으로 Paco2 저하되면서 뇌혈관이 일시적으로 수축하여 CSF 감소로 일시적으로 마비증세가 나타나며, 성인기 여성에게서는 출혈도 자주 나타난다. 진단은 MRI/MRA, TFCA, 뇌혈류검사, 갑상선 기능검사, 유전자 변이검사 등으로 이루어진다. 치료는 불치병이지만 증상완화를 위해 MCA-STA anastomosis, EDAS 등의 외과적 치료법이 시행된다.

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• 1. 모야모야병(moyamoya disease : MMD)

  모야모야병(moyamoya disease)은 뇌혈관의 점진적인 협착과 폐쇄로 인해 발생하는 희귀 뇌혈관 질환입니다. 이 질환은 주로 아시아 지역에서 많이 발생하며, 특히 일본과 한국에서 가장 많이 보고되고 있습니다. 모야모야병의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 유전적 요인과 면역학적 요인 등이 관여하는 것으로 알려져 있습니다. 이 질환은 뇌혈관의 협착으로 인해 뇌로 가는 혈액 공급이 감소하여 뇌졸중, 두통, 의식 장애 등의 증상을 유발할 수 있습니다. 따라서 조기 진단과 적절한 치료가 매우 중요합니다. 현재 수술적 치료와 약물 치료 등이 시행되고 있지만, 아직 완치가 어려운 실정입니다. 앞으로 모야모야병에 대한 더 깊이 있는 연구와 치료법 개발이 필요할 것으로 보입니다.