IgA 신증(IgA nephropathy), IgA 콩팥병 또는 버거스병(Berger's disease)의 역학, 원인, 증상, 병리소견, 치료, 예후

본 내용은 " IgA 신증(IgA nephropathy), IgA 콩팥병 또는 버거스병(Berger's disease) IgA신증의 역학, 원인, 증상, 병리소견, 치료, 예후 사구체 질환의 일반적 치료(합병증 관리, 면역억제제 치료)에 대한 설명 일차 의료기관에서 상급병원으로 전원 필요한 상황 포함 " 의 원문 자료에서 일부 인용된 것입니다. 2023.01.28

문서 내 토픽

• 1. IgA 신증의 역학

  우리나라에서 신장생검을 받은 환자의 약 1/3에서 진단되는 가장 흔한 질병이다. 전 연령층에서 발생할 수 있으나 10~30대에 2/3정도가 진단된다.

• 2. IgA 신증의 원인

  일부에서 유전적 경향을 보이기도 한다. 점막 면역 이상에 의하여 갈락토오즈가 결핍된 IgA1이 생성되고, 이에 대한 자가항체가 생산되어 신장 메산지움에서 면역복합체 침착 및 염증 손상이 유발되는 것이 주 기전으로 알려져 있다.

• 3. IgA 신증의 증상

  40~50%는 상기도감염 후 육안적 혈뇨로 발현한다. 30~40%에서는 무증상의 현미경 혈뇨와 경미한 단백뇨로 발견된다. 일부에서는 급성 사구체신염 또는 신증후군으로 발견되기도 하고, 모르고 지내다가 말기 신부전에 이르러 발견되기도 한다.

• 4. IgA 신증의 병리 소견

  면역 형광 검사에서 IgA가 메산지움에 과립상 침착되는 소견을 통해 진단된다. 임상 예후를 예측하기 위하여 병리 소견에 따른 여러 가지 분류법을 사용하는데 최근에는 옥스퍼드 분류를 많이 사용한다.

• 5. IgA 신증의 치료

  일일 단백뇨가 1.0g 이상에서는 안지오텐신 전환효소 억제제 또는 안지오텐신 수용체 차단제를 사용하는 것이 추천되고, 0.5~1.0g 사이에서는 사용하는 것이 바람직하다고 제시되고 있다. 3~6개월 동안 최대한의 보존적 치료 후에도 단백뇨가 1g 이상으로 지속되는 경우에는 면역 억제 치료를 고려한다.

• 6. IgA 신증의 예후

  서서히 진행하여 말기 신부전은 10년 후 10~20%, 20년 후에는 14~40%에서 발생한다. 진단 당시 신기능 감소, 지속적인 단백뇨, 고혈압, 남성, 나이가 많은 경우, 육안 혈뇨가 없는 경우, 조직 소견에서 사구체경화증이나 간질 섬유화가 있는 경우 예후가 나쁘다.

• 7. 일차 의료기관에서 상급병원으로의 의뢰 시점

  심한 단백뇨(신증후군 범위 이상), 반복되는 혈뇨, 사구체여과율 저하(4단계 만성 신질환) 등의 경우 상급병원 의뢰가 필요하다.

• 8. 사구체 질환의 일반적 치료

  단백뇨 관리, 고혈압 조절, 고지혈증 치료, 부종 관리, 항응고요법 등 합병증 관리와 면역억제제 치료가 필요할 수 있다.

Easy AI와 토픽 톺아보기

• 1. IgA 신증의 역학

  IgA 신증은 가장 흔한 원발성 사구체 신염 중 하나로, 전 세계적으로 발생률이 높은 편입니다. 이 질환은 주로 20-40대 성인에서 많이 발생하며, 남성에게서 약간 더 많이 나타납니다. 유전적 요인과 환경적 요인이 IgA 신증 발병에 기여하는 것으로 알려져 있습니다. 특히 상기도 감염이나 장내 세균총 변화 등이 질병 발생에 영향을 미칠 수 있습니다. 또한 IgA 신증은 지역과 인종에 따라 발생률에 차이가 있는데, 동아시아 국가에서 상대적으로 더 높은 발생률을 보입니다. 이러한 역학적 특성을 이해하는 것은 IgA 신증의 예방과 관리를 위해 중요합니다.

• 2. IgA 신증의 원인

  IgA 신증의 정확한 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았지만, 면역학적 이상이 핵심적인 역할을 하는 것으로 알려져 있습니다. 주요 원인 요인으로는 IgA 항체의 비정상적인 생성, 면역 복합체의 비정상적인 침착, 보체 활성화 등이 제시되고 있습니다. 유전적 요인도 IgA 신증 발병에 기여하는 것으로 보이며, 특정 유전자 변이와 연관성이 있다는 연구 결과가 있습니다. 또한 상기도 감염, 장내 세균총 변화, 흡연 등의 환경적 요인도 질병 발생에 영향을 미칠 수 있습니다. 이러한 다양한 원인 요인들이 복합적으로 작용하여 IgA 신증이 발생하는 것으로 이해되고 있습니다.

• 3. IgA 신증의 증상

  IgA 신증의 주요 증상은 단백뇨와 혈뇨입니다. 대부분의 환자에서 무증상의 혈뇨가 처음 증상으로 나타나며, 이후 단백뇨가 동반되기도 합니다. 일부 환자에서는 고혈압, 부종, 피로감 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 그 외에도 요로감염, 신부전, 신장 결석 등의 합병증이 발생할 수 있습니다. 증상의 정도와 진행 속도는 환자마다 다양하게 나타나는데, 일부 환자는 수년간 증상이 없다가 갑자기 악화되기도 합니다. 따라서 IgA 신증 환자는 정기적인 검사와 관찰이 필요합니다.

• 4. IgA 신증의 병리 소견

  IgA 신증의 병리학적 특징은 사구체 메산지움 세포와 기질의 증식, IgA 면역 복합체의 침착, 보체 활성화 등입니다. 조직학적으로는 메산지움 세포 증식, 메산지움 기질 확장, 사구체 기저막 비후, 반월 형성, 섬유화 등의 소견이 관찰됩니다. 이러한 병리 소견은 질병의 진행 정도에 따라 다양하게 나타나며, 일부 환자에서는 경미한 변화만 보이기도 합니다. 또한 IgA 면역 복합체의 침착 양상과 보체 활성화 정도에 따라 예후가 달라질 수 있습니다. 따라서 신 조직 검사를 통한 병리학적 평가는 IgA 신증의 진단과 예후 예측에 중요한 역할을 합니다.

• 5. IgA 신증의 치료

  IgA 신증의 치료는 질병의 진행 정도와 위험 요인에 따라 개별화되어야 합니다. 초기 단계에서는 혈압 조절, 단백뇨 감소, 고지혈증 관리 등의 보존적 치료가 우선적으로 시행됩니다. 이를 위해 레닌-안지오텐신계 억제제, 스타틴, 저단백식이 등이 사용됩니다. 진행된 경우에는 면역억제제 치료를 고려할 수 있는데, 스테로이드, 세포독성 약물, 리툭시맙 등이 사용됩니다. 그 외에도 보조 요법으로 어린이 백신 접종, 금연, 운동 등이 권장됩니다. 치료 방법의 선택과 시기는 환자의 상태와 위험 요인을 종합적으로 고려하여 결정되어야 합니다.

• 6. IgA 신증의 예후

  IgA 신증의 예후는 매우 다양하게 나타납니다. 일부 환자는 수년간 안정적인 경과를 보이지만, 다른 환자들은 빠르게 진행하여 말기 신부전으로 이어질 수 있습니다. 예후에 영향을 미치는 주요 인자로는 단백뇨 정도, 고혈압 유무, 신기능 저하 속도, 병리 소견 등이 있습니다. 단백뇨가 많고 신기능이 빨리 악화되는 경우, 그리고 메산지움 증식이나 반월 형성이 심한 경우 예후가 좋지 않습니다. 최근에는 개별화된 치료 전략과 함께 보조 요법의 발전으로 예후가 점차 향상되고 있지만, 여전히 일부 환자에서는 투석이나 신장 이식이 필요한 상황에 이르게 됩니다.

• 7. 일차 의료기관에서 상급병원으로의 의뢰 시점

  IgA 신증 환자의 경우 일차 의료기관에서 상급병원으로의 적절한 의뢰 시점은 매우 중요합니다. 일차 의료기관에서는 혈뇨, 단백뇨, 신기능 등의 기본 검사를 통해 IgA 신증이 의심되는 경우 신속하게 상급병원에 의뢰해야 합니다. 특히 단백뇨가 지속되거나 신기능이 악화되는 경우, 고혈압이 동반된 경우, 합병증이 발생한 경우 등에는 즉시 상급병원으로 의뢰하는 것이 중요합니다. 상급병원에서는 정확한 진단을 위한 신 조직 검사와 함께 개별화된 치료 계획을 수립할 수 있습니다. 따라서 일차 의료기관과 상급병원 간의 긴밀한 협력을 통해 IgA 신증 환자의 적절한 관리가 이루어져야 할 것입니다.

• 8. 사구체 질환의 일반적 치료

  사구체 질환의 일반적인 치료 원칙은 질환의 원인과 진행 정도에 따라 개별화되어야 합니다. 초기에는 보존적 치료가 우선적으로 시행되며, 이를 통해 증상 관리와 질병 진행 억제를 목표로 합니다. 보존적 치료에는 혈압 조절, 단백뇨 감소, 고지혈증 관리, 저단백식이 등이 포함됩니다. 진행된 경우에는 면역억제제 치료를 고려할 수 있는데, 스테로이드, 세포독성 약물, 생물학적 제제 등이 사용됩니다. 그 외에도 보조 요법으로 백신 접종, 금연, 운동 등이 권장됩니다. 치료 방법의 선택과 시기는 환자의 상태와 위험 요인을 종합적으로 고려하여 결정되어야 합니다. 또한 일차 의료기관과 상급병원 간의 긴밀한 협력을 통해 사구체 질환 환자의 적절한 관리가 이루어져야 할 것입니다.