아동 순환기계질환(비청색증형, 청색증형) 문헌고찰

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• 1. 비청색증형 순환기계질환

  비청색증형 선천심장병에는 폐혈류 증가와 혈류 폐쇄 유형이 있음. 폐혈류 증가 선천심장병은 심장 또는 혈관 내 비정상적인 구멍이 있는 결손으로 심방중격결손(ASD), 심실중격결손(VSD), 동맥관개존증(PDA) 등이 해당함. 혈류 폐쇄 선천심장병은 혈관 또는 판막이 좁아지거나 폐쇄된 결손으로 대동맥축착(COA), 대동맥판협착(AS), 폐동맥판협착(PS) 등이 해당함.

• 2. 심방중격결손(ASD)

  심방중격결손은 우심방과 좌심방 사이의 중간벽에 한 개 혹은 여러개의 구멍이 있는 비교적 가장 흔한 선천심장병 중 하나로, 혈액이 압력이 높은 좌심방에서 압력이 낮은 우심방으로 흐르게 되어(좌우 단락) 우심방과 폐로 흐르는 혈류가 증가하며 우심실 비대가 나타남. 구멍의 크기가 작거나 중간 크기일 때 증상이 나타나지 않기 때문에 성장한 이후 발견될 수 있으며, 합병증으로 울혈성 심부전, 심방성 부정맥, 폐동맥 고혈압, 뇌색전 등이 발생할 수 있음.

• 3. 심실중격결손(VSD)

  심실중격결손은 우심실과 좌심실 사이의 중간 벽에 한 개 혹은 여러 개의 구멍이 있는 가장 흔한 선천심장병으로, 혈액이 압력이 높은 좌심실에서 압력이 낮은 우심실로 흐르게 되어(좌우 단락) 우심실에 혈류량이 많아져서 폐로 가는 혈류량이 증가하며 결손이 크면 폐동맥 고혈압이 발생하기도 함. 결손이 작은 경우 증상이 없고 성장하면서 닫히기도 하지만, 결손이 크면 울혈성 심부전, 심내막염, 폐동맥 고혈압 등의 합병증이 생길 수 있음.

• 4. 동맥관개존증(PDA)

  동맥관개존증은 출생 후 정상적으로 닫혀야 할 심장혈관 중 하나인 동맥관(대동맥과 폐동맥 사이의 관)이 닫히지 않고 열려 있는 상태로, 압력이 높은 대동맥에서 압력이 낮은 폐동맥으로 혈액이 흘러 좌우 단락을 형성하여 증가된 폐혈류로 인해 우심실 비대, 울혈성 심부전 위험이 생김. 동맥관이 작은 경우 무증상이지만, 동맥관이 큰 경우 울혈성 심부전, 세균성 심내막염, 폐쇄성 폐혈관질환 위험이 증가함.

• 5. 대동맥 축착(COA)

  대동맥 축착은 심장 밖으로 혈액을 내보내는 주요 동맥인 대동맥 부위가 좁아진 선천심장병으로, 좁아진 부위 근위부(머리, 상지)는 압력이 높고 원위부(몸체, 하지)는 압력이 낮아 말초부위의 혈액순환 저하로 상지와 하지의 혈압 차이가 최소 20mmhg 이상 나타남. 좌심실의 압력 부하로 좌심실 비대가 생기고 압력 부담이 오래 지속되면 좌심실의 기능도 저하됨.

• 6. 대동맥판협착(AS)

  대동맥판막의 협착(좁아짐 또는 폐쇄)으로 심장에서 전신으로 나가는 혈류량이 감소하는 선천심장병으로, 대동맥판막이 적절하게 열리거나 닫히지 못하여 혈액이 새게 되거나 혈류의 흐름이 막혀 좌심실의 압력이 정상보다 훨씬 높고 좌심실에 많은 부담을 주게 되어 좌심실이 비대해지고 심장 근육 손상이 초래됨.

• 7. 폐동맥판협착(PS)

  폐동맥판막이나 근접한 부위가 좁아지거나 기형이 발생하여 우심실에서 폐동맥으로 나가는 입구가 좁아진 선천심장병으로, 우심실에서 폐동맥으로 혈액을 밀어 넣기 때문에 우심실이 커지고 근육이 두꺼워짐. 협착이 심한 경우 우좌 단락이 많아져 청색증이 심해지며, 합병증으로 세균성 심내막염이 발생할 위험이 있음.

• 8. 청색증형 순환기계질환

  청색증형 선천심장병은 폐혈류 감소와 혈류 혼합 유형이 있으며, 산소가 풍부한 혈액을 전신으로 보내지 못해 청색증이 나타남. 폐혈류 감소 선천심장병은 팔로4징후 등이 해당되며, 우심실에서 혈액을 폐동맥으로 보낼 수 없는 구조적 결손으로 인해 폐동맥압이 대동맥압보다 높아져서 우좌 단락이 형성되므로 폐순환을 통해 산소가 풍부한 혈액을 전신으로 보낼 수 없음. 혈류 혼합 선천심장병은 대혈관전위 등이 있으며, 심장의 비정상적 발달로 산소가 풍부한 혈액과 산소가 부족한 혈액이 섞이게 되어 전신에 산소가 부족한 혈액이 흐르게 됨.

• 9. 팔로 4징후(TOF)

  팔로 4징후는 심실중격결손, 폐동맥협착, 대동맥기승, 우심실 비대 4가지 임상적 특징이 함께 있는 청색증형 선천심장병으로, 폐동맥협착으로 인해 우심실에서 폐동맥으로 혈액이 들어가기 어렵고, 심실중격결손과 대동맥으로 산소화되지 않은 혈액이 들어가게 되어 청색증이 나타남. 출생 직후 청색증이 흔히 관찰되지 않다가 동맥관이 폐쇄되면서 청색증이 현저하게 나타나며, 생후 2세 이하에서 무산소 발작이 발생할 수 있음.

• 10. 대혈관전위(TGA)

  대혈관전위는 대동맥과 폐동맥이 원래 위치가 아닌 서로 위치가 바뀐 선천심장병으로, 폐순환과 체순환이 연속순환이 아닌 병렬순환을 하여 조직에 산소 공급 부족과 좌우 심실 부하를 유발함. 출생 직후 청색증이 주로 나타나며, 심장중격결손이 없거나 작은 경우 청색증이 심하게 나타나고 지속적인 산소 부족 증상으로 손가락, 발가락이 곤봉 모양으로 변형되며 짧은 호흡과 수유 곤란 증상이 나타남.

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• 1. 비청색증형 순환기계질환

  비청색증형 순환기계질환은 심장 내부의 구조적 결함으로 인해 발생하는 질환입니다. 이러한 질환은 심장 내부의 혈류 흐름에 문제를 일으키며, 이로 인해 다양한 증상이 나타날 수 있습니다. 이 질환들은 대부분 선천적으로 발생하며, 조기 진단과 적절한 치료가 중요합니다. 치료 방법으로는 약물 치료, 수술적 치료 등이 있으며, 환자의 상태에 따라 적절한 치료법을 선택해야 합니다. 또한 지속적인 관리와 모니터링이 필요하며, 합병증 예방을 위한 노력이 중요합니다.

• 2. 심방중격결손(ASD)

  심방중격결손(ASD)은 심장 내 심방 사이의 벽에 구멍이 생겨 발생하는 선천성 심장 질환입니다. 이로 인해 정상적인 혈액 순환이 이루어지지 않아 다양한 증상이 나타날 수 있습니다. 치료 방법으로는 약물 치료, 수술적 치료 등이 있으며, 환자의 상태에 따라 적절한 치료법을 선택해야 합니다. 또한 지속적인 관리와 모니터링이 필요하며, 합병증 예방을 위한 노력이 중요합니다. 심방중격결손은 조기 진단과 적절한 치료를 통해 대부분 좋은 예후를 보이지만, 적절한 치료가 이루어지지 않으면 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다.

• 3. 심실중격결손(VSD)

  심실중격결손(VSD)은 심장 내 심실 사이의 벽에 구멍이 생겨 발생하는 선천성 심장 질환입니다. 이로 인해 정상적인 혈액 순환이 이루어지지 않아 다양한 증상이 나타날 수 있습니다. 치료 방법으로는 약물 치료, 수술적 치료 등이 있으며, 환자의 상태에 따라 적절한 치료법을 선택해야 합니다. 또한 지속적인 관리와 모니터링이 필요하며, 합병증 예방을 위한 노력이 중요합니다. 심실중격결손은 조기 진단과 적절한 치료를 통해 대부분 좋은 예후를 보이지만, 적절한 치료가 이루어지지 않으면 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다.

• 4. 동맥관개존증(PDA)

  동맥관개존증(PDA)은 태아 때 정상적으로 닫혀야 하는 동맥관이 닫히지 않고 개존되어 발생하는 선천성 심장 질환입니다. 이로 인해 정상적인 혈액 순환이 이루어지지 않아 다양한 증상이 나타날 수 있습니다. 치료 방법으로는 약물 치료, 수술적 치료 등이 있으며, 환자의 상태에 따라 적절한 치료법을 선택해야 합니다. 또한 지속적인 관리와 모니터링이 필요하며, 합병증 예방을 위한 노력이 중요합니다. 동맥관개존증은 조기 진단과 적절한 치료를 통해 대부분 좋은 예후를 보이지만, 적절한 치료가 이루어지지 않으면 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다.

• 5. 대동맥 축착(COA)

  대동맥 축착(COA)은 대동맥의 일부가 좁아져 발생하는 선천성 심장 질환입니다. 이로 인해 정상적인 혈액 순환이 이루어지지 않아 다양한 증상이 나타날 수 있습니다. 치료 방법으로는 약물 치료, 수술적 치료 등이 있으며, 환자의 상태에 따라 적절한 치료법을 선택해야 합니다. 또한 지속적인 관리와 모니터링이 필요하며, 합병증 예방을 위한 노력이 중요합니다. 대동맥 축착은 조기 진단과 적절한 치료를 통해 대부분 좋은 예후를 보이지만, 적절한 치료가 이루어지지 않으면 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다.

• 6. 대동맥판협착(AS)

  대동맥판협착(AS)은 대동맥판이 좁아져 발생하는 선천성 심장 질환입니다. 이로 인해 정상적인 혈액 순환이 이루어지지 않아 다양한 증상이 나타날 수 있습니다. 치료 방법으로는 약물 치료, 수술적 치료 등이 있으며, 환자의 상태에 따라 적절한 치료법을 선택해야 합니다. 또한 지속적인 관리와 모니터링이 필요하며, 합병증 예방을 위한 노력이 중요합니다. 대동맥판협착은 조기 진단과 적절한 치료를 통해 대부분 좋은 예후를 보이지만, 적절한 치료가 이루어지지 않으면 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다.

• 7. 폐동맥판협착(PS)

  폐동맥판협착(PS)은 폐동맥판이 좁아져 발생하는 선천성 심장 질환입니다. 이로 인해 정상적인 혈액 순환이 이루어지지 않아 다양한 증상이 나타날 수 있습니다. 치료 방법으로는 약물 치료, 수술적 치료 등이 있으며, 환자의 상태에 따라 적절한 치료법을 선택해야 합니다. 또한 지속적인 관리와 모니터링이 필요하며, 합병증 예방을 위한 노력이 중요합니다. 폐동맥판협착은 조기 진단과 적절한 치료를 통해 대부분 좋은 예후를 보이지만, 적절한 치료가 이루어지지 않으면 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다.

• 8. 청색증형 순환기계질환

  청색증형 순환기계질환은 심장 내부의 구조적 결함으로 인해 발생하는 질환으로, 정상적인 혈액 순환이 이루어지지 않아 청색증이 나타나는 특징이 있습니다. 이러한 질환들은 대부분 선천적으로 발생하며, 조기 진단과 적절한 치료가 중요합니다. 치료 방법으로는 약물 치료, 수술적 치료 등이 있으며, 환자의 상태에 따라 적절한 치료법을 선택해야 합니다. 또한 지속적인 관리와 모니터링이 필요하며, 합병증 예방을 위한 노력이 중요합니다. 청색증형 순환기계질환은 적절한 치료를 받으면 대부분 좋은 예후를 보이지만, 적절한 치료가 이루어지지 않으면 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다.

• 9. 팔로 4징후(TOF)

  팔로 4징후(TOF)는 심장 내부의 구조적 결함으로 인해 발생하는 대표적인 청색증형 순환기계질환입니다. 이 질환은 심실중격결손, 폐동맥판협착, 우심실 비대, 대동맥 전위의 4가지 주요 특징을 가지고 있습니다. 이로 인해 정상적인 혈액 순환이 이루어지지 않아 청색증이 나타나게 됩니다. 치료 방법으로는 약물 치료, 수술적 치료 등이 있으며, 환자의 상태에 따라 적절한 치료법을 선택해야 합니다. 또한 지속적인 관리와 모니터링이 필요하며, 합병증 예방을 위한 노력이 중요합니다. 팔로 4징후는 조기 진단과 적절한 치료를 통해 대부분 좋은 예후를 보이지만, 적절한 치료가 이루어지지 않으면 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다.

• 10. 대혈관전위(TGA)

  대혈관전위(TGA)는 심장 내부의 구조적 결함으로 인해 발생하는 대표적인 청색증형 순환기계질환입니다. 이 질환은 대동맥과 폐동맥이 서로 반대로 연결되어 있어 정상적인 혈액 순환이 이루어지지 않아 청색증이 나타나게 됩니다. 치료 방법으로는 약물 치료, 수술적 치료 등이 있으며, 환자의 상태에 따라 적절한 치료법을 선택해야 합니다. 또한 지속적인 관리와 모니터링이 필요하며, 합병증 예방을 위한 노력이 중요합니다. 대혈관전위는 조기 진단과 적절한 치료를 통해 대부분 좋은 예후를 보이지만, 적절한 치료가 이루어지지 않으면 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다.