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1. 서론
1.1. 다발성 골수종 질환 개요
다발성 골수종은 골수 내 악성 형질세포가 침윤되어 전신적으로 뼈를 파손시키는 신생물 질환으로, 형질세포 골수종(plasma cell myeloma)이라고도 한다. 매년 약 12,300명의 환자가 발생하며, 45세 이상에서 호발한다. 특히 남성과 흑인에서 더 많이 나타나는 경향이 있다.
정상적인 형질세포는 B림프구가 항원에 자극을 받아 최종적으로 분화된 세포로, 우리 몸의 면역체계에서 중요한 역할을 담당한다. 그러나 다발성 골수종에서는 이러한 형질세포가 비정상적으로 증식하여 엄청난 양의 비정상 면역글로불린을 생성한다. 이를 골수종 단백질(myeloma protein)이라고 하며, 이로 인해 뼈가 파괴되고 다양한 합병증이 발생한다.
골수종 단백질이 증가하면 정상 형질세포가 감소하여 결국 신체의 정상 면역기능이 손상된다. 또한 때로는 Bence Jones protein이라는 단백질이 과도하게 생성되어 소변에서 발견되기도 한다. 이렇게 악성 형질세포의 증식으로 인한 면역글로불린과 단백질의 과도한 생성은 골수, 뼈, 신장, 비장, 림프절, 간, 심지어는 심근에까지 영향을 미치게 된다.
이처럼 다발성 골수종은 점진적이고 잠행적으로 진행되는 질병으로, 처음에는 대부분 증상이 없다가 시간이 지남에 따라 골격계, 신경계, 혈액계 등 다양한 증상이 나타나게 된다. 따라서 이 질병에 대한 정확한 이해와 함께 적절한 진단과 치료가 매우 중요하다고 할 수 있다.
1.2. 다발성 골수종의 원인과 병태생리
다발성 골수종의 원인은 확실하지 않지만, 방사선이나 유기화합물(특히 벤젠), 제초제나 살충제 등에 노출되는 것이 질병 발생의 위험을 증가시키는 것으로 추정되고 있다""
다발성 골수종은 형질세포의 과도한 증식을 특징으로 하는 질환이다"" 형질세포는 활성화된 B세포로서 신체를 보호하는 면역글로불린을 생성한다"" 그러나 다발성 골수종에는 악성 형질세포가 골수에 침윤되어 엄청난 양의 비정상 면역글로불린을 만들어내는데, 이들 비정상 면역글로불린을 골수종 단백질(myeloma protein)이라 한다"" 이렇게 형질세포에서 과도하게 생성된 비정상적인 시토카인이 뼈가 파괴되는 병리적 과정에 중요한 역할을 한다"" 골수종 단백질이 증가함에 따라 정상 형질세포는 감소되어 결국 신체의 정상 면역기능은 손상된다"" 때로 Bence Jones protein이라는 단백질이 과도하게 생성되어 소변에서 발견되기도 한다"" 악성 형질세포의 증식으로 초래되는 면역글로불린과 단백물질의 과도 생성은 골수, 뼈, 신장, 비장, 림프절, 간, 심지어는 심근에까지 영향을 미치게 된다""
1.3. 다발성 골수종의 임상증상
다발성 골수종의 임상증상은 매우 다양하고 점진적으로 나타나는 특징이 있다. 대표적인 증상들은 다음과 같다.
첫째, 뼈의 병리적 변화와 관련된 증상들이 나타난다. 가장 흔한 증상은 뼈통증으로, 약 70%의 환자에게서 나타나며 골수종 세포의 골 침착으로 생긴다. 주로 척추와 늑골에 나타나고 운동 시에 악화되는 특징이 있다. 이러한 국소적이고 지속적인 뼈 통증은 병적 골절의 가능성을 시사한다. 또한 척추 침범의 경우 척수압박이 발생할 수 있다. 골다공증이 심해지면 병리적 골절이 잘 발생하게 된다.
둘째, 고칼슘혈증으로 인한 증상이 나타날 수 있다. 다발성 골수종 환자의 30~40%에서 나타나며, 골 용해로 인한 뼈의 손상으로 뼈 안의 칼슘이 혈류로 유입되어 고칼슘혈증과 관련된 증상이 발생한다. 증상으로는 심각한 탈수, 의식저하, 심부전, 신부전, 식욕부진, 구역, 갈증, 피로, 변비와 혼미 등이 있다.
셋째, 감염 증상이 나타나는데 폐렴과 요로감염이 가장 흔하다. 정상 면역글로불린 수준이 감소하고 항체 반응이 비정상적이어서 감염에 잘 걸리는 것이 특징이다.
넷째, 신기능 장애로 인한 증상이 나타난다. 전체 환자의 1/4에서 신기능 장애가 나타나는데, 원인으로는 골수종 세포의 신장 침착, 아밀로이드증, 과요산혈증, 반복된 감염, 검사 조영제, 비스포스포네이트 사용 등이 있다. 신기능 장애로 인해 소변량 감소, 부종, 신기능 수치 증가 등의 증상이 발생한다.
다섯째, 골수 기능 저하로 인한 증상이 나타난다. 적혈구, 백혈구, 혈소판 수치가 모두 감소하는데, 그로 인해 빈혈(약 80%), 발열과 잦은 감염, 쉽게 멍이 드는 증상 등이 발생한다.
마지막으로 신경계 증상도 나타날 수 있다. 고칼슘혈증, 혈액과점도증후군, 뼈 손상 및 파괴로 인한 척수 압박 등이 원인이 되...
