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"ADPKD"에 대한 내용입니다.
목차
1. 상염색체 우성 다낭신(Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease, ADPKD)
1.1. 정의 및 역학
1.2. 병태생리
1.3. 임상증상
1.4. 진단
1.5. 치료
1.5.1. 수분섭취량 관리
1.5.2. 혈압 관리
1.5.3. 합병증 관리
1.6. 간호중재
1.6.1. 신체사정
1.6.2. 투약관리
1.6.3. 교육
2. 상염색체 우성 다낭신 환자 사례 분석
2.1. 간호진단 도출
2.2. 간호계획 수립
2.3. 간호중재 및 평가
3. 참고 문헌
본문내용
1. 상염색체 우성 다낭신(Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease, ADPKD)
1.1. 정의 및 역학
상염색체 우성 다낭신(Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease, ADPKD)은 포도송이처럼 생긴 액체가 들어있는 다수의 낭포들이 콩팥의 정상조직에 대치되는 유전적인 장애이다"" ADPKD는 폴리시스틴(polycystin)이라고 하는 단백질을 만드는 유전자에 결함이 생겨서 발생하며, PKD1(16번 염색체 단완) 또는 PKD2(4번 염색체 장완)의 유전자 이상으로 발생하는 상염색체우성유전질환이다"" ADPKD는 인구 1,000명당 1명 꼴로 발생하는 유전적 질환으로, PKD1 변이가 약 78%, PKD2 변이가 약 14%의 경우를 차지하며 유전자 변이가 전혀 발견되지 않는 경우도 약 8%에서 관찰된다""
1.2. 병태생리
다낭성 신장질환(PKD)는 포도송이처럼 생긴 액체가 들어있는 다수의 낭포들이 콩팥의 정상조직에 대치되는 유전적인 장애이다. 질환이 진행함에 따라 낭종이 점차 정상적인 조직을 대체하면서 신장의 크기가 커지고 그 기능은 조금씩 떨어져 말기신부전에 이르게 된다.
다낭신은 성인형과 소아형으로 나눌 수 있다. 성인형은 20~40세에 증상이 발견되며 상염색체 우성으로 유전되어 이 부모 중 한 사람이 이 유전병을 가지고 있는 경우 자녀의 50%가 이 유전자를 지니고 태어나며, 소아형은 주산기 또는 출생 직후 증상이 발견되며 상염색체 열성으로 유전되기 때문에 양쪽 부모 모두에게 결함이 있는 유전자를 물려받을 경우에만 발생한다.
ADPKD는 인구 1,000명당 1명 꼴로 발생하는 유전적 질환이며, 폴리시스틴(polycystin)이라고 하는 단백질을 만드는 유전자에 결함이 생겨서 발생한다. PKD1(16번 염색체 단완) 또는 PKD2(4번 염색체 장완)의 유전자 이상으로 발생하는 상염색체우성유전질환이다. 유전성이지만 대부분 발병이 느려 사춘기까지는 증상이 나타나지 않는다. 낭포형성은 20세 전후에서부터 볼 수 있지만 증상이 나타나는 것은 40세 전후로, 약 10~15년 사이에 콩팥기능상실이 되어 투석이 필요해지는 경우가 많다. 간낭포(60~70%), 뇌동맥류(20%)를 합병하기 쉽다.
1.3. 임상증상
증상은 흔히 40대 이후에 나타나지만 20세 이전 또는 80세 이후에도 시작할 수 있으며 크게 낭포로부터 영향을 받는 신장증상과 신장합병증 증상, 신장 외 증상으로 나눌 수 있다""
우선 낭포로 인한 신장증상으로는 흔히 복부나 등 아래쪽의 갑작스럽고 심한 통증과 불편함이 간헐적으로 나타나며 소변을 자주 보게 된다. 또한 혈뇨가 나오며 콩팥의 크기가 점차 커지면서 콩팥을 촉진할 수 있게 된다. 환자가 급성 통증으로 호소할 때는 감염, 출혈, 결석 등의 유발 원인을 감별하고 이에 맞게 치료하는 것이 중요하다""
신장합병증으로는 고혈압, 낭종파열, 결석, 요로감염 및 낭종감염, 신장암, 신부전 등이 있다. 만성 감염증이 빈번하게 동반되는데, 이는 콩팥기능상실을 진행시키며 단백뇨, 결석 등이 생긴다""
신장외 증상으로는 간낭종, 심장판막이상, 뇌동맥류 파열, 대장게실이 생길 수 있다""
1.4. 진단
상염색체 우성 다낭신(Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease, ADPKD)의 진단은 가족력과 영상검사 결과를 바탕으로 이루어진다"" 가족력이 있는 대상자의 경우 영상검사를 통해 쉽게 진단할 수 있다"" 15~29세에서 양측 또는 일측으로 낭종이 2개 이상 관찰되면 민감도 96%, 특이도 100%로 진단할 수 있다"" 30~59세에서는 각 신장에 2개 이상의 낭종, 60세 이상에서는 각 신장에 4개 이상의 낭종이 있을 경우 민감도와 특이도 모두 100%로 진단이 가능하다"" 30~59세 성인에서 각 신장에 2개 이상의 낭종이 발견되지 않는다면 위음성률 0%로 진단을 배제할 수 있다"" 영상학적으로 ADPKD가 의심되는 경우 약 25%에서는 가족력이 확인되지 않는데, 이 경우 각 신장에 10개 이상의 낭종이 있고 신장의 크기가 크며 간이나 췌장 등의 낭종이 함께 발견되면 강력히 ADPKD를 의심할 수 있다"" 하지만 영상 결과가 애매한 경우나 장기 공여의 적합성 등 확실...
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