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1. 간경화증의 정의와 특징
1.1. 간경화증의 정의
간경화증의 정의는 정상적인 간 조직이 섬유화된 조직으로 변화하여 간 기능이 저하되는 상태이다. 정상적인 간 조직은 간 실질 세포와 간세포로 구성되어 있으나, 간경화증에서는 간세포가 섬유조직으로 대체되면서 간 기능이 저하되는 것이 특징이다. 이러한 간경화증은 만성 간 질환의 가장 마지막 단계에 해당하며, 간 조직의 정상적인 구조와 기능이 완전히 파괴되어 나타나는 비가역적인 상태라고 할 수 있다.
1.2. 간경화증의 주요 특징
간경화증의 주요 특징은 다음과 같다.
첫째, 간경화증은 정상적인 간 조직이 섬유화되어 굳어지고 재생결절이 발생한 상태를 말한다. 정상적으로 원활하게 기능하던 간이 점차 손상되고 기능이 저하되면서 특징적인 병리학적 변화가 나타나게 된다.
둘째, 알코올성 간경화증의 경우 문맥부위의 반흔 조직이 간을 둘러싸는 양상을 보인다. 알코올의 지속적인 섭취로 인해 간세포가 점진적으로 괴사되고 이를 대체하는 섬유화 조직이 증식하면서 문맥부위를 중심으로 반흔이 형성되는 것이다.
셋째, 간경화증은 만성간질환의 말기 단계로서 주요 원인으로는 알코올 남용, 만성 B형 또는 C형 간염, 지방간 및 대사성 간질환 등이 꼽힌다. 이러한 만성적인 간 손상이 누적되면서 간경화증이 발병하게 된다.
1.3. 간경화증의 발병률
간경화증의 발병률은 다른 국가에 비해 국내에서 매우 높은 수준인 것으로 나타났다"" 국내 만성 간질환, 간경화증으로 인해 사망하는 사람의 수는 인구 10만 명당 29명으로, 일본(13.8명), 미국(10.4명), 영국(6.2명)에 비해 월등히 높은 편이다"" 이는 국내에서 간경화증이 보편적으로 발생하고 있다는 것을 보여준다"" 이처럼 간경화증의 발병률이 높은 원인으로는 알코올 섭취 증가, 바이러스성 간염의 만성화, 지방간 등 다양한 요인이 작용하고 있는 것으로 추정된다""
1.4. 간경화증의 원인
간경화증의 원인은 다양하다. 가장 흔한 것은 알코올성 간경화증이며, 이외에도 바이러스성 간염, 자가면역성 간염, 지방간염, 약물 및 독성물질, 담즙성 질환, 대사성/유전성 질환, 심혈관 질환 등이 간경화증의 원인이 될 수 있다.
알코올성 간경화증은 만성적인 과다한 알코올 섭취로 인한 간세포의 퇴행이 주된 원인이다. 알코올은 간세포를 직접 손상시키고 지방, 백혈구 등을 침착시켜 간경화를 유발한다.""
바이러스성 간염, 특히 B형 및 C형 간염 바이러스 감염이 간경화증의 주요 원인이다. 이 바이러스들은 간세포를 직접 공격하여 간세포 괴사와 염증을 유발하고, 이로 인해 섬유화가 진행되어 간경화증으로 이어진다.""
자가면역성 간염은 자신의 면역세포가 간세포를 공격하여 간경화를 유발하는 질환이다. 주로 여성에서 많이 발생하며, 원인은 정확히 밝혀지지 않았다.""
비알코올성 지방간염도 간경화증의 중요한 원인이다. 비만, 당뇨, 고지혈증 등의 대사성 질환으로 인해 간에 지방이 과도하게 축적되고, 이에 따른 염증으로 섬유화가 진행되어 간경화로 발전할 수 있다.""
약물이나 독성물질에 의한 간 손상도 간경화증을 유발할 수 있다. 아세트아미노펜, 이소니아지드, 메토트렉세이트 등의 약물과 탄소테트라클로라이드, 포스겐 등의 독성물질에 의해 간경화가 발생할 수 있다.""
담즙 정체성 간질환, 즉 원발성 담즙성 간경화증이나 원발성 경화성 담관염 등도 간경화증의 원인이 된다. 이들 질환은 담즙의 배출 장애로 인한 간세포 손상과 섬유화가 진행되어 간경화로 이어진다.""
대사성 및 유전성 질환, 예를 들어 Wilson병, α1-antitrypsin 결핍증, 헤모크로마토시스 등도 간경화증을 유발할 수 있다. 이들 질환은 유전적 원인으로 인한 간 대사 장애가 간경화를 일으킨다.""
마지막으로, 심부전으로 인한 울혈성 간경화증도 있다. 심부전으로 인해 혈액이 간으로 충분히 유입되지 못하면, 간에 울혈이 발생하고 이로 인해 간세포 손상과 섬유화가 진행되어 간경화가 발생할 수 있다.""
2. 간경화증의 병태생리
2.1. 간 섬유화와 문맥압 상승
간 섬유화와 문맥압 상승은 간경화증의 주요 병태생리적 특징이다. 정상적인 간 조직이 섬유화되면서 간문맥 혈관이 압박되어 문맥압이 상승하게 된다. 이는 간질환의 주요 합병증인 복수, 식도정맥류, 비장비대 등의 발생 기전이 된다.
정상적인 간 조직에서는 문맥을 통해 유입된 혈액이 간세포를 거치면서 균일하게 유출된다. 그러나 간경화가 진행되면 간 실질이 섬유화되고 굳어지면서 이 문맥혈관 구조가 뒤틀리고 압박된다. 이로 인해 혈액이 간을 통과하는 것이 어려워지고, 동양혈관압이 상승하게 된다. 동양혈관압 상승은 결국 문맥압 상승으로 이어진다.
문맥압이 상승하면 문맥혈관 내부의 혈액이 체외로 빠져나와 복수가 발생하게 된다. 또한 문맥압 상승으로 인해 식도, 위, 직장 등의 측부 혈관이 늘어나면서 식도정맥류가 생기게 된다. 이 정맥류는 쉽게 파열되어 심각한 출혈을 일으킬 수 있다. 아울러 비장으로의 혈류 역행으로 비장비대가 나타나며, 이로 인해 혈소판 감소, 빈혈 등이 발생할 수 있다.
따라서 간경화증 환자에서 나타나는 복수, 식도정맥류, 비장비대 등의 주요 합병증은 모두 간 섬유화와 문맥압 상승이라는 공통된 병태생리적 기전에 의해 발생한다고 볼 수 있다.
2.2. 암모니아 축적과 간성뇌질환
간경화증 환자에서 암모니아 축적은 간성뇌질환의 주요 원인이다"" 정상적으로 간에서는 암모니아가 요소로 전환되어 소변으로 배출되지만, 간경화로 인해 간 기능이 저하되면 암모니아가 축적되어 뇌로 유입되어 간성뇌질환을 일으킨다"" 암모니아는 독성이 크고 불용성이기 때문에 간을 통해 배출되어야 하는데, 간경변 환자의 경우 간 기능 저하로 요소 합성이 감소하여 암모니아가 제거되지 못하고 혈관에 쌓이게 된다"" 그 결과 대뇌에서 암모니아에 대한 혈액뇌장벽의 투과성이 증가하여 많은 양의 암모니아가 뇌로 유입되어 의식장애, 행동변화 등의 신경계 증상인 간성뇌질환이 발생한다""
2.3. 담즙 대사 장애와 혈액 응고 장애
간경화증 환자에게서 담즙 대사 장애와 혈액 응고 장애가 나타나는 이유는 다음과 같다.
간이 섬유화되면 담즙과 간으로 들어오는 혈류를 방해하게 된다. 이는 맥관계, 림프성 담즙 통로를 압박하게 된다. 그렇다면 혈액은 통과하기 어려워지기 때문에 결과적으로 문맥압이 상승하게 된다. 혈액은 압력을 감소시키기 위해 위와 식도 주변의 혈관을 따라 혈액이 우회하게 된다. 평소보다 많은 혈액을 받아들이게 된 식도는 혈관이 늘어나면서 정맥류를 형성하게 되고 정맥류는 결국 터지면서 출혈이 발생하게 된다.
또한 간이 섬유화되면 담즙과 간으로 들어오는 혈류를 방해하게 된다. 이는 맥관계, 림프성 담즙 통로를 압박하게 된다. 그렇다면 혈액은 통과하기 어려워지기 때문에 결과적으로 문맥압이 상승하게 된다. 결국 혈액이 정체되어 다른 장기에 있는 혈류...