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1. 길랑-바레 증후군 개요
1.1. 길랑-바레 증후군의 정의 및 병인
길랑-바레 증후군은 급성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증 또는 다발성 척추신경증이다. 전 세계적으로 발생하며 4~10세의 아동에게 감수성이 높은 것으로 추정된다. 남녀의 차이는 없으며 성인에게 더 흔하게 발생한다. 정확한 원인은 명확하게 밝혀지지 않았으나, 면역체계가 스스로의 신체를 공격하는 자가 면역 질환이다. Cytomeglovirus와 Epstein-Barr virus를 포함한 많은 유기체가 의심되어 왔지만, Campylobacter jejuni가 가장 대표적이다. C. jejuni는 수초를 목표로 한다. HIV와 GBS 사이의 관계가 보고되어 왔으며 GBS 대상자는 HIV의 검사를 해야 한다.
1.2. 임상 증상
길랑-바레 증후군은 급격한 증상을 일으키는 급성 염증성 질환으로, 주로 운동 신경을 침범하지만 감각 신경에도 문제를 일으킬 수 있다. 감기나 가벼운 열성 질환 등의 상기도 감염이나 비특이성 바이러스 감염을 앓고 평균 10일 전후에 갑자기 증상이 발생한다. 허약과 감각 이상이 하지부터 시작되어 점차 위로 올라오며 경미한 감각 이상을 동반한다. 마비는 몇 시간 또는 수일에 걸쳐 진행될 수 있으며, 마비의 정도는 가벼운 감각 이상부터 완전한 사지 마비까지 다양하다. 마비가 점차 위로 진행되면, 환자의 절반 정도가 호흡곤란을 느낀다. 심부건반사의 저하와 소실을 특징으로 하며, 뇌신경증상으로 안면마비, 연하곤란, 복시, 언어곤란 등의 증상을 보일 수 있다. 자율신경기능부전으로 인해 빈맥, 서맥, 발한, 요정체, 마비성 장폐색 등의 증상이 나타날 수 있다.
1.3. 진단 방법
길랑-바레 증후군의 진단은 건강력과 신체검진, 임상양상과 뇌척수액 분석 및 근전도, 신경전도 검사 소견에 근거한다. 먼저 근력 저하와 함께 무릎 반사와 같은 심부건반사가 감소하거나 소실되는 소견을 관찰한다. 마비가 대칭적으로 나타나는 것이 특징이며, 산재성으로 근육을 침범하는 마비성 회백수염과의 감별에 도움이 된다.
뇌척수액검사에서는 단백질 농도가 상승되며 당수치는 정상이고 백혈구는 10(WBCs/㎣)보다 낮다. 뇌척수액검사는 다른 유사 질환을 감별하고 이 질환을 진단하는 데 중요한 정보를 제공한다.
근전도검사에서는 근육의 탈신경 소견이 급성으로 나타나고, 신경전도검사에서 신경적도속도는 질환의 초기에는 정상일지라도 점점 느려진다. 전도 방해, 진폭의 감소, 말초신경의 자극으로부터 유도된 근육활동전위의 부재도 발생한다.
따라서 길랑-바레 증후군의 진단은 건강력과 신체검진, 임상양상과 함께 뇌척수액 분석, 근전도 및 신경전도 검사 등의 전기생리학적 검사 소견을 종합적으로 고려하여 이루어진다. 이러한 검사들을 통해 다른 유사 질환과의 감별 진단이 가능하다.
1.4. 합병증 및 예후
적절한 치료를 받았을 때 상당수의 환자들은 결국 회복되지만, 일부 환자는 다양한 정도의 장애가 계속될 수도 있다. 환자는 첫 증상이 나타난 지 수일에서 수 주 이내에 근력 약화가 최고점에 이르게 되고 그 상태에서 수 주 또는 수 개월간 유지되어 치료도 오래 걸리는 경우도 있다. 하지만 대부분 발병 후 2-3주부터 증상이 호전되고 발병 순서의 역방향으로 다시 회복된다. 대부분 2-18개월 이내 완전히 회복되지만 18-24개월이 경과하면 회복을 기대하기 어렵다. 현대 의학 시스템 하에서의 적절한 치료에도 불구하고 사망률이 4-12%에 이르며, 약 20% 이상의 환자에서 심각한 장애를 남기고 매우 느린 회복기를 거치기 때문에 적절한 재활 요법과 같은 장기적인 계획을 세우는 것 또한 매우 중요하다.
2. 길랑-바레 증후군의 치료
2.1. 지지적 치료
대상자의 호흡, 순환, 자율기능을 면밀히 사정하고 모니터링하는 것이 중요하다. 활력징후, 말초 산소포화도, 심전도, 폐활량 등을 주기적으로 측정하여 변화를 확인하며, 필요 시 즉각적인 대응을 취한다. 호흡근 약화로 인한 호흡곤란과 무기폐, 폐렴 등의 합병증을 예방하기 위해 기침 및 심호흡 운동을 격려하고, 흉부물리요법을 제공한다. 대상자의 자세를 정기적으로 변경하여 혈액순환을 촉진하고 부동으로 인한 합병증을 예방한다. 적절한 진통제 투여와 체위변경, 마사지 등의 비약물적 ...
