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1. 서론
1.1. 아동의 유전적 피부질환과 간호
유전적 피부질환은 선천적으로 발생하는 피부 병변이다. 이러한 피부질환은 다양한 형태와 증상을 나타내며, 아동의 성장과 발달에 영향을 미칠 수 있다. 따라서 아동의 유전적 피부질환에 대한 이해와 적절한 간호중재가 필요하다.
유전적 피부질환 중 Incontinentia Pigmenti(IP)는 휘귀 유전성 피부질환으로, X-연관 우성으로 유전된다. IP는 주로 여자 환아에서 발병하며, 출생 직후 수일 이내에 다양한 피부증상이 나타난다. 피부 증상은 4단계의 임상경과를 보이며, 각 단계가 중복되어 나타나기도 한다.
1단계에서는 Blaschko선을 따라 수포가 군집성으로 발생하며, 2단계에서는 결절성 병변이 나타나고, 3단계에서는 색소침착, 4단계에서는 탈색이 관찰된다. 이러한 다양한 피부 증상은 아동의 외모와 자아상에 심각한 영향을 줄 수 있다.
또한 IP 환아의 70~90%에서는 선천성 기형 등의 동반질환이 발생할 수 있다. 특히 남아의 경우 대부분 출생 전 사망하게 되므로, 여자 환아의 예후가 더 좋다고 할 수 있다.
따라서 IP를 비롯한 유전적 피부질환을 가진 아동에 대한 간호사의 관심과 전문적인 중재가 필요하다. 아동의 피부 상태를 정기적으로 사정하고 적절한 피부 관리, 영양 관리, 심리적 지지 등의 간호중재를 제공해야 한다. 또한 동반질환에 대한 면밀한 관찰과 예방적 간호활동도 요구된다.
유전적 피부질환을 가진 아동의 간호에는 다양한 전문지식과 기술이 필요하다. 이를 통해 아동의 건강과 안녕을 증진시키고, 삶의 질 향상을 도모할 수 있을 것이다.
1.2. 피부 통합성 장애의 중요성
피부 통합성 장애의 중요성은 크다. 피부는 신체를 보호하고 항상성을 유지하는 중요한 기관이므로, 피부 통합성 장애는 신체 전반에 심각한 영향을 미칠 수 있다. 특히 광범위한 수포성 병변이나 피부손상으로 인해 체액 부족이 발생할 경우 생명에 위협을 줄 수 있다. 또한 선천적 유전질환으로 인한 동반질환이 동반될 경우 아동의 발달 지연 위험이 높아진다. 따라서 유전적 피부질환 아동의 피부 통합성 장애에 대한 체계적인 간호중재가 필수적이다. 간호사는 피부 관리, 영양 관리, 심리적 지지 등 다각도의 접근을 통해 아동의 건강한 성장과 발달을 도모해야 한다.
2. 본론
2.1. 유전적 피부질환으로 인한 신체 광범위 수포성 병변과 관련된 피부 통합성 장애
상기 환아는 만 20일 된 남아로 skin lesion을 주증상으로 7/25 LMC에서 출생당시 전신의 표피박리 및 수포성 피부질환, 발진양상을 보이고 있어 further evaluation위해 7/29 본원으로 입원하였다. 입원 시 시행한 신체검사에서 상체, 앞팔, 사타구니, 다리, 두피, 이마, 목, 등, 양 옆구리 등 전신에 광범위한 vesicle 및 erythema toxicum이 관찰되었다. 정확한 상태파악을 위하여 시행한 조직병리검사에서 Incontinentia Pigmenti를 진단받았다. 증상완화를 목표로 DM 협진하여 피부 손상부위 daily dressing 및 1주일 동안 P.R.D syr0.3%, cefaclor dry-syrup 25...
