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1. 가와사키 병의 이해
1.1. 질병의 정의
가와사키병은 소아에서 발생하는 원인 불명의 급성 열성 혈관염이다. 전신에 다양하게 침범하여 피부, 점막, 임파절, 심장 및 혈관, 관절, 간 등에 기능 이상을 가져올 수 있다. 이 질환의 원인은 아직 명확하지 않지만 유전학적 요인과 병원체 감염에 의한 과민반응이나 비정상적인 면역 반응으로 발생하는 것으로 추정된다. 주로 5세 이하의 영유아에게 많이 발생하며, 특히 6개월에서 2세 사이에 가장 높은 발병률을 보이고, 재발률은 3% 정도이다.
1.2. 병태생리
감염 또는 독성유발인자가 중간 크기의 동맥(특히 관상동맥)에 영향을 미치는 면역체계 반응을 유발하여 림프구의 수를 증가시키고, 침윤된 림프구로 인해 혈관 내피세포와 평활근세포에 염증과 부종이 나타나 혈관벽이 약화되어 동맥류를 유발한다. 이러한 혈관 변화로 인해 혈전이 형성되거나, 심근경색의 증상이 나타난다. 회복기에는 손상된 혈관이 점차적으로 섬유화 되고 내피의 증식이 발생하여 혈관벽이 두꺼워지고, 반흔이 생기게 된다. 이는 혈관 협착, 폐쇄를 유발하며 심한 경우 사망에 이르게 한다.
1.3. 발생 원인 및 역학
가와사키병의 정확한 원인은 여전히 밝혀지지 않았다. 그러나 현재까지의 연구에 따르면, 급성 염증이나 세균 독성에 의해 촉발된 면역매개성 혈관염으로 추정된다. 또한 계절적 요인이 있어 늦겨울과 초봄에 가장 많이 발생하는 것으로 나타났다.
주로 5세 이하의 아동에게서 가장 많이 발견되며, 특히 18~24개월 사이의 아동에게 가장 흔하다. 남아에게서 더 많이 발병하는데, 남녀 비율이 약 1.5:1 정도이다. 또한 아시아계 아동의 발병률이 다른 인종에 비해 더 높은 편이다. 이는 유전학적 요인이 작용할 가능성이 있음을 시사한다.
가와사키병은 매우 드문 질환은 아니지만, 정확한 발생 원인이 규명되지 않은 상태이다. 다만 유전적 배경과 특정 감염원 또는 독소에 대한 과민반응이 질병 발생에 관여할 것으로 추정되고 있다. 향후 지속적인 연구를 통해 가와사키병의 발병 기전이 보다 명확히 밝혀질 것으로 기대된다.
1.4. 임상 증상 및 경과
전형적인 가와사키병의 임상 증상은 발열, 발진, 결막 충혈, 구강 점막 변화, 림프절 종대, 손발의 변화 등으로 나타난다. 발열은 대개 항생제에 반응이 없으며 1~2주 이상 지속되며, 어떤 경우에는 3~4주 동안 지속되기도 한다. 오랜 발열은 관상동맥 합병증의 위험 요소이다. 가와사키병은 급성기, 아급성기, 회복기의 3단계를 거쳐 나타난다. 급성기에는 발열과 함께 설사, 복통, 두통 등의 증상이 나타나고, 아급성기에는 손가락, 발가락 끝, 항문 주위에 막양낙설이 나타나며 혈소판 수가 증가한다. 동맥류가 나타날 수 있는데 관상동맥류는 발병 1-2주부터 나타나기 시작하여 4-8주에 최대가 된다. 회복기에는 모든 검사 결과가 정상으로 돌아오며 심장혈관인 관상동맥의 동맥류가 회복되거나 크기가 감소한다. 가와사키병은 대부분 치료에 의해 완치되지만, 심혈관계 합병증이 생기면 후유증이 남거나 심한 경우 사망하기도 한다. 또한 가와사키병을 앓았던 아동은 향후 관상동맥질환의 위험이 있으므로 추후 관리가 필요하다. []
가와사키 병은 5세 이하의 소아에서 가장 많이 발생하며, 전체 발생의 76%를 차지할 정도로 흔하고 특히 18-24개월 사이의 아동에게서 가장 높은 발생률을 보인다. 또한 남아에게서 더 많이 나타나며, 아시아계 아동의 발병률이 높은 편이다. 급성기에는 전신에 다양한 증상이 나타나는데, 특히 혈관 및 심장에 영향을 미쳐 관상동맥 합병증의 위험을 높인다. 관상동맥 손상은 가와사키병의 가장 심각한 합병증으로, 대부분의 사망 사례는 관상동맥 혈전증에 의한 것이다. 하지만 대부분의 환아는 치료에 의해 완치되며, 회복기에는 심혈관계 기능이 정상화되는 경우가 많다. 다만 관상동맥 합병증이 있는 경우에는 지속적인 관찰과 관리가 필요하다. [
2. 진단 및 검사
2.1. 진단기준
가와사키 병의 진단기준은 다음과 같다. 5일 이상 지속되는 고열이 있으며, 이와 함께 다음 증상 중 4가지 이상이 나타나야 한다. 양측성 결막 충혈, 입술과 구...
