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1. 서론
선천성 심장질환은 태어나는 아기 중 약 0.8%의 빈도로 발생하는 중요한 건강문제이다. 선천성 심장질환에는 다양한 유형이 있으며, 그중 대동맥축착(Coarctation of Aorta, CoA)은 심장질환의 5% 정도를 차지한다. 대동맥축착은 대동맥이 국소적으로 좁아지는 질환으로, 주로 신생아기부터 1년 이내에 심부전을 일으키는 경우가 많다. 대동맥축착은 다른 선천성 심장질환과 동반되어 나타나기도 하며, 단독으로 발생할 수도 있다. 이에 선천성 심장질환 중 하나인 대동맥축착에 대해 이해하고 이를 바탕으로 효과적인 간호중재를 제공하는 것이 중요하다.
2. 대동맥축착(Coarctation of Aorta, CoA)의 이해
2.1. 대동맥축착의 정의
대동맥축착(Coarctation of Aorta, CoA)의 정의이다. 대동맥은 좌심실에서 시작하여 전신을 순환하는 혈액을 운반하는 큰 혈관이다. 대동맥에 발생하는 선천적 결함 중 하나가 대동맥축착이다. 대동맥축착은 대동맥의 특정 부위가 좁아지거나 수축되어 전신으로 가는 혈류를 차단하는 질환이다. 협착이 발생하는 부위는 주로 동맥관이나 좌쇄골하동맥 근처에서 나타난다. 이로 인해 상체와 하체의 혈압 차이가 발생하며, 하지로의 혈류 공급이 감소하게 된다. 대동맥축착은 선천성 심장질환 중 비교적 흔한 질환이며, 남아에게서 더 많이 발생한다.
2.2. 대동맥축착의 병태생리
대동맥축착은 신체를 순환하는 혈액이 좌심실에서 대동맥을 통해 분출되는 과정에서 대동맥이라는 통로의 흐름이 막히는 것이다. 이로 인해 대동맥의 근위부(상위부)에서는 압력이 상승하고 원위부(하위부)에서는 압력이 감소하게 된다.
근위부의 압력 상승으로 인해 상지의 혈압이 높아지고 원위부의 압력 감소로 인해 하지의 혈압이 낮아진다. 따라서 하지로 가는 혈류량이 감소하고 상지, 얼굴, 뇌로 가는 혈류량이 상대적으로 증가하게 된다. 이는 하지의 발육 저하와 상지/얼굴/뇌 부위의 과다 관류로 이어진다.
또한 대동맥이 정체되면서 좌심방과 좌심실이 정체되고 폐동맥도 정체되어 울혈성 심부전의 위험이 증가한다. 만약 심실중격결손(VSD)이 동반되면 폐의 부담이 더욱 증가하고, 동맥관 개존(PDA)이 동반되면 하지 혈류량이 더욱 감소하게 된다.
이처럼 대동맥축착은 대동맥의 협착으로 인해 발생하는 혈류 장애가 심각한 생리적 변화와 합병증을 초래하는 질환이다. []
2.3. 대동맥축착의 원인
대동맥축착의 원인은 선천적으로 발생하며, 뚜렷한 원인은 없다. 태아의 심장 발달 과정에서 임신 초기에 문제가 발생하여 대동맥 근처가 좁아지는 것으로 알려져 있다. 일부 연구에 따르면 유전적 요인, 산모의 약물 복용, 바이러스 감염 등 다양한 요인이 관여할 수 있지만 명확한 메커니즘은 밝혀지지 않았다. 또한 다운증후군, 터너증후군 등 특정 염색체 이상과도 관련이 있는 것으로 보고되고 있다. 요약하면, 대동맥축착은 선천적인 질환으로 아직 정확한 원인이 밝혀지지 않은 상태이지만 유전적, 환경적 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 것으로 생각된다. [1,2,3]
2.4. 대동맥축착의 증상과 징후
신생아에서 증상이 나타나는 경우 울혈성 심부전으로 인해 심박출량이 감소하고 하지의 혈류가 저하되어 청색증, 심부전 및 쇼크, 신부전 및 괴사성 장염 등의 증상이 나타난다. 이때 상지의 맥박은 힘차게 뛰지만 하지의 맥박은 약하거나 촉지되지 않는다. 영아에서는 수유 곤란, 음식 회피 또는 제한적 섭취, 호흡 노력 증가 등 심부전 증상이 나타나며, 울혈성 심부전으로 진행될 수 있다. 학령기 아동에서는 운동 후 다리의 허약감과 통증을 호소한다. 청진 시 S2 심음이 크고 하나로 들리며, 수축기 분출 심잡음이 흉골의 우상단, 좌중간, 아래 경계부에서 들릴 수 있고, 진동을 흉골상절흔에서 촉진할 수 있다. 이처럼 대동맥축착 환자에서는 상지와 하지의 맥박 차이, 청색증,...
