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1. 다발성 골수종
1.1. 정의
형질세포는 골수의 조혈모세포에서 유래되며, B림프구가 항원에 자극을 받아 최종적으로 분화된 세포이다. 형질세포는 우리의 몸에서 면역체계의 중요한 부분을 담당하며 바이러스와 같은 병원체를 공격하는 항체를 생산한다. 다발성 골수종은 형질세포가 비정상적으로 분화 및 증식되어 나타나는 혈액암이다. 이러한 비정상적인 형질세포를 골수종세포라고 부르며, 이는 종양을 만들고 뼈를 녹여 통증을 유발하고 잘 부러지게 하며, 골수를 침범하여 백혈구, 적혈구, 혈소판 수치를 감소시켜 빈혈, 감염, 및 출혈의 위험도가 증가하게 된다. 골수종세포는 또한 비정상 면역단백인 M단백을 만들어 내는데, 이로 인해 혈액의 농도가 진해져서 혈액과점도증후군을 초래하거나 신장에 손상을 주기도 한다.
1.2. 병태생리
형질세포는 활성화된 B세포로서 신체를 보호하는 면역글로불린을 생성한다. 그러나 다발성골수종에서는 악성형질세포가 골수에 침윤되어 엄청난 양의 비정상 면역글로불린을 만들어내는데 이를 골수종 단백질이라 한다. 이렇게 형질세포에서 과도하게 생성된 비정상적인 시토카인(interleukins; IL-4, IL-5, IL-6)이 뼈가 파괴되는 병리적 과정에 중요한 역할을 한다. 골수종 단백질 'M-단백(M protein)'이 증가함에 따라 정상 형질세포는 감소되어 결국 신체의 정상 면역기능은 손상된다. 때로 Bone Jones protein이라는 단백질이 과도하게 생성되어 소변에서 발견되기도 한다. 악성형질세포의 증식으로 초래되는 면역글로불린과 단백물질의 과도생성은 골수, 뼈, 신장, 비장, 림프절, 간, 심지어는 심근에까지 골수종의 영향을 미치게 된다."이다.
1.3. 원인
다발성 골수종의 정확한 발병 원인은 아직 밝혀져 있지 않다.
방사선, 화학물질 노출(농약, 살충제, 석유 등)이 발병 요인으로 거론되고 있지만 이러한 요인과 다발성골수종 발병 사이의 인과관계가 뚜렷이 밝혀진 것은 아니다. 유전적 요소 또한 발병 원인 중 하나로 생각되고 있으나 그 정확한 관계는 규명되지 않았다.
이 질환은 주로 60세 이상의 노인층에서 많이 발병하며, 아시아인들에서는 발병률이 낮아 10만 명당 1~2명 정도로 다른 인종에 비해 상대적으로 발생 빈도가 낮은 편이다. 그러나 국내에서는 인구의 고령화 등 여러 가지 이유로 최근 발생 환자가 급격하게 증가하고 있다.""
1.4. 증상
1.4.1. 뼈 관련 증상
다발성 골수종 환자에게서 나타나는 뼈 관련 증상은 다음과 같다.""
첫째, 뼈통증이 가장 흔한 증상으로 약 70%의 환자에서 나타난다. 골수종세포의 골 침착으로 인해 주로 척추와 늑골에 통증이 발생하며, 운동 시 악화된다. 국소적으로 지속된 통증이 있을 때는 병적 골절의 가능성이 있으며, 척추 침범의 경우 척수 압박이 발생할 수 있다.""
둘째, 골절이 발생할 수 있다. 다발성 골수종 환자의 뼈는 비정상적인 형질세포 증식으로 약해지고 손상되기 때문에 병적 골절이 생기기 쉽다. 척추, 늑골, 대퇴골 등의 골절이 흔히 관찰된다.""
셋째, 과칼슘혈증이 나타날 수 있다. 골 융해로 인한 뼈의 손상이 초래되고 뼈 안의 칼슘이 혈류로 유입되어 고칼슘혈증과 이에 따른 증상이 발생할 수 있다. 구체적으로 식욕감퇴, 오심 또는 구토, 갈증, 빈뇨, 변비, 피로감, 근육 허약감, 안절부절, 의식장애 등이 나타날 수 있다.""
이처럼 다발성 골수종 환자에게서 나타나는 뼈 관련 증상은 심각한 통증, 병적 골절, 고칼슘혈증 등으로 삶의 질을 크게 떨어뜨리므로 이에 대한 적절한 관리가 필요하다.""
1.4.2. 감염 증상
다발성 골수종 환자에서 감염 증상은 매우 흔하게 나타나는데, 정상적인 면역글로불린이 감소하고 항체 반응도 비정상이어서 감염에 매우 취약한 상태가 되기 때문이다. 특히 폐렴과 요로감염이 가장 흔한 감염 증상으로 나타난다.
다발성 골수종 환자의 감염 증상은 주로 세균 감염으로 인해 발생하는데, 진단 전이나 치료 도중에 발생하는 사망 원인 중 가장 흔한 것이기도 하다. 또한 정상적인 면역 기능이 저하되어 있기 때문에 이러한 감염이 잘 발생하고 중증으로 진행하는 경우가 많다.
폐렴의 경우 폐 조직이 병원균에 의해 감염되어 증상이 나타나는데, 발열, 기침, 가래, 호흡곤란 등이 나타나게 된다. 요로감염 증상으로는 배뇨 시 통증, 빈뇨, 잔뇨감 등이 있다. 이러한 감염 증상이 있는 경우 신속한 항생제 치료가 필요하며, 중증 감염으로 진행하지 않도록 예방하는 것이 중요하다.
이처럼 다발성 골수종 환자에서 감염은 치명적인 합병증이 될 수 있어 철저한 관리와 예방이 필요하다. 의료진은 환자의 감염 증상 발생 여부를 지속적으로 모니터링하고, 필요시 신속한 항생제 투여 등 적극적인 치료를 시행해야 한다. 또한 환자와 보호자에게 감염 예방을 위한 교육을 실시하여 감염 발생을 최소화할 수 있도록 해야 한다.
1.4.3. 신기능 장애 증상
다발성 골수종 환자의 약 1/4에서 신기능 장애가 나타난다"". 가장 흔한 원인은 과칼슘혈증이며, 그 외에도 아밀로이드증, 과요산혈증, 반복된 감염, 검사를 위한 조영제 사용, 비스포스포네이트 사용 및 골수종세포의 신장 침착 등이 원인이 될 수 있다"". 증상으로는 소변량 감소, 부종, 신기능 수치의 증가 등이 있다"".
1.4.4. 골수기능저하 증상
골수기능저하 증상은 다발성 골수종 환자에서 빈번하게 나타나는 증상이다."" 다발성 골수종 환자는 골수 내 악성 형질세포가 과도하게 증식하여 정상 골수 세포의 기능을 억제하게 된다. 이에 따라 적혈구, 백혈구, 혈소판 등 정상 골수 세포의 생산이 감소하여 다양한 증상이 발생하게 된다.""
첫째, 빈혈(약 80%에서 동반)이다. 골수 기능 저하로 적혈구 생산이 감소하면 산소 운반 능력이 떨어지게 되어 피로, 무기력, 창백, 호흡곤란 등의 증상이 나타난다."" 이는 환자의 활동 능력과 삶의 질에 심각한 영향을 미칠 수 있다.""
둘째, 백혈구 내 호중구 감소증이 발생할 수 있다. 이로 인해 발열, 잦은 감염 등이 나타난다."" 면역 기능이 저하되어 세균 및 진균 감염에 취약해지므로 폐렴, 요로감염 등이 빈번하게 발생할 수 있다.""
셋째, 혈소판 감소증이 발생할 수 있다. 혈소판 수치 감소로 인해 쉽게 멍이 들거나 출혈이 발생할 수 있다."" 특히 점막이나 피부에서의 출혈이 잦아지게 된다.""
이처럼 다발성 골수종 환자에서 나타나는 골수기능저하 증상은 심각한 합병증을 초래할 수 있으므로, 이에 대한 철저한 관리와 치료가 필요하다."" 정상 골수 세포 기능 회복을 위한 적극적인 치료 및 예방 간호가 중요하다.""
1.4.5. 신경학적 증상
다발성 골수종 환자에...