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1. 다발성 골수종
1.1. 정의
다발성 골수종은 형질세포가 비정상적으로 분화 및 증식되어 나타나는 혈액암이다. 형질세포는 골수 내의 조혈모세포에서 유래되며, B림프구가 항원에 자극을 받아 최종적으로 분화된 세포이다. 정상적인 형질세포는 우리 몸의 면역체계에서 중요한 역할을 담당하며, 바이러스와 같은 병원체를 공격하는 항체를 생산한다.
그러나 다발성 골수종에서는 이러한 정상 형질세포가 악성으로 변형되어 비정상적인 골수종세포로 증식한다. 이러한 골수종세포는 종양을 만들고 뼈를 녹여 통증을 유발하며 쉽게 부러지게 한다. 또한 골수를 침범하여 백혈구, 적혈구, 혈소판 수치를 감소시켜 빈혈, 감염, 출혈의 위험을 높인다.
골수종세포는 비정상 면역단백인 M단백을 과다 생산하는데, 이로 인해 혈액의 점도가 높아져 혈액과점도증후군을 초래하거나 신장에 손상을 줄 수 있다. 따라서 다발성 골수종은 정상 형질세포가 악성으로 변형되어 나타나는 혈액암의 일종이라고 할 수 있다.
1.2. 병태생리
형질세포는 활성화된 B세포로서 신체를 보호하는 면역글로불린을 생성한다. 그러나 다발성골수종에서는 악성형질세포가 골수에 침윤되어 엄청난 양의 비정상 면역글로불린을 만들어내는데 이를 비정상 면역글로불린을 골수종 단백질이라 한다. 이렇게 형질세포에서 과도하게 생성된 비정상적인 시토카인(interleukins; IL-4, IL-5, IL-6)이 뼈가 파괴되는 병리적 과정에 중요한 역할을 한다. 골수종 단백질 'M-단백(M protein)'이 증가함에 따라 정상 형질세포는 감소되어 결국 신체의 정상 면역기능은 손상된다. 때로 Bone Jones protein이라는 단백질이 과도하게 생성되어 소변에서 발견되기도 한다. 악성형질세포의 증식으로 초래되는 면역글로불린과 단백물질의 과도생성은 골수, 뼈, 신장, 비장, 림프절, 간, 심지어는 심근에까지 골수종의 영향을 미치게 된다.
1.3. 원인
다발성 골수종의 원인은 정확히 밝혀져 있지 않지만, 여러 가지 요인들이 발병과 관련되어 있는 것으로 알려져 있다.
첫째, 방사선 노출이 원인으로 거론되고 있다. 방사선에 의해 형질세포가 비정상적으로 활성화되어 돌연변이가 유발되어 다발성 골수종이 발생할 수 있다. 특히 원폭 피해자, 방사선 치료를 받은 암 환자 등에서 발병률이 높은 것으로 나타났다.
둘째, 화학물질 노출도 원인으로 제기되고 있다. 농약, 살충제, 석유 등의 화학물질에 장기간 노출되면 형질세포의 유전자 변이를 야기할 수 있다. 실제로 농부, 화학공장 근로자 등에서 다발성 골수종 발병률이 높게 나타났다.
셋째, 유전적 요인도 한 원인으로 생각된다. 다발성 골수종 환자의 약 20%가 가족력을 가지고 있는 것으로 조사되었다. 특정 유전자 변이가 형질세포 증식과 관련되어 있을 것으로 추정되나 정확한 유전 인자는 아직 규명되지 않았다.
넷째, 면역 체계 이상도 원인 중 하나로 제기되고 있다. 면역 체계가 정상적으로 작동하지 않으면 형질세포의 비정상적인 증식이 일어날 수 있다. 이는 감염, 자가면역질환 등 면역 기능 저하와 관련되어 있을 것으로 보인다.
마지막으로 고령화도 다발성 골수종 발병의 중요한 요인이다. 골수종은 주로 60세 이상 노인층에서 호발하며, 국내에서도 인구의 고령화로 인해 최근 발병률이 크게 증가하고 있다.
이처럼 다발성 골수종은 복합적인 요인들에 의해 발생하는 것으로 보이며, 향후 지속적인 연구를 통해 보다 명확한 원인 규명이 필요할 것으로 사료된다.
1.4. 증상
다발성 골수종의 주요 증상은 다음과 같다.
첫째, 뼈의 병리적 변화와 관련된 증상이다. 가장 흔한 증상은 뼈통증으로 약 70%의 환자에서 나타난다. 주로 척추와 늑골에 통증이 있으며 운동 시 악화된다. 국소적으로 지속된 통증이 있을 때는 병적 골절의 가능성이 있다. 척추 침범의 경우 척수 압박이 발생할 수 있다. 또한 골 융해로 인한 뼈의 손상으로 고칼슘혈증이 나타날 수 있는데, 이로 인해 식욕감퇴, 오심 또는 구토, 갈증, 빈뇨, 변비, 피로감, 근육 허약감, 안절부절, 의식장애 등의 증상이 발생한다.
둘째, 감염 관련 증상이다. 정상 면역글로불린이 감소하고 항체 반응도 비정상이어서 감염이 잘 발생하며, 이는 진단 전이나 치료 도중에 발생하는 사망 원인 중 가장 흔한 것이기도 하다. 폐렴과 요로감염이 가장 흔한 감염 증상이다.
셋째, 신기능 장애로 인한 증상이다. 전체 환자의 1/4에서 신기능 장애가 나타난다. 과칼슘혈증이 가장 흔한 원인이고, 그 외 아밀로이드, 과요산혈증, 반복된 감염, 검사를 위한 조영제, 비스포스포네이트 사용 및 골수종세포의 신장 침착이 원인일 수 있다. 증상으로는 소변량 감소, 부종, 신기능 수치의 증가 등이 있다.
넷째, 골수기능저하로 인...
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