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1. 연구의 목적 및 필요성
고빌리루빈혈증은 신생아기에 가장 흔히 볼 수 있는 질환으로 세계적으로 생후 일주일내 신생아 중 약 80%에서 관찰된다(Stoll and Kliegman, 2004). 생리학적 비접합 고빌리루빈혈증이 발생하는 것으로 대부분 일시적이고 양호한 결과를 나타내지만, 심각하게 발전하여 고빌리루빈혈증으로 고통받는 신생아가 세계적으로 약 100만 명에 이른다. 고빌리루빈혈증을 치료하지 않으면 핵황달 및 사망에 이르는데, 매년 120,000명의 아기가 황달로 사망하고 더 많은 사람이 영구적인 신경 손상(kernicterus)으로 고통받고 있다. 고빌리루빈혈증은 그 정도가 심해지면 단백질과 결합하지 않은 유리 빌리루빈이 혈관-뇌 장벽을 통과하여 뇌세포에 침착해 핵황달 등의 신경독성을 초래할 수 있다. 그러므로 신생아 고빌리루빈혈증의 조기 진단과 치료가 중대한 합병증을 예방하기 위하여 필수적이다.
2. 문헌고찰
2.1. 정의(Definition)
신생아 고빌리루빈혈증은 신생아의 혈중 간접 빌리루빈 농도가 상승한 상태를 의미한다. 대부분의 경우 일시적이고 양호한 결과를 나타내지만, 심각하게 발전하여 고빌리루빈혈증으로 고통받는 신생아가 세계적으로 약 100만 명에 이른다. 고빌리루빈혈증을 치료하지 않으면 핵황달 및 사망에 이를 수 있으며, 매년 120,000명의 아기가 황달로 사망하고 더 많은 사람이 영구적인 신경 손상(kernicterus)으로 고통받고 있다. 신생아 황달은 출현 시기, 지속 기간, 양상에 따라 생리적 황달과 병적인 황달로 구분할 수 있으며, 생리적 황달은 출생 시 체중이 2,500gm 이하인 저체중아가 정상 체중아에 비해 52% 높게 발생한다.
2.2. 원인(Etiology) 및 병태생리(Pathophysiology)
신생아 고빌리루빈혈증의 원인 및 병태생리는 다음과 같다.
신생아의 간 기능이 미숙하기 때문에 고빌리루빈혈증이 발생한다. 특히 임신기간이 37주 이하인 미숙아는 간 기능이 미성숙하므로 만삭아에 비해 신생아 황달의 발생률이 높고, 지속 기간도 길며, 혈청 빌리루빈 수치의 상승률도 높다. 임신 기간별 신생아 황달 발생은 임신기간이 40주 이상일 때에 비해 35주 이하에서는 2.11배, 36~39주에서는 2.23배 높았다.
황달은 아기의 몸에 빌리루빈이라는 색소가 많아지면서 피부가 노랗게 되는 것이다. 빌리루빈은 피의 한 성분인 적혈구가 깨질 때 나오는 heme이라는 성분이 변환되어 만들어진다. 신생아의 적혈구는 성인의 적혈구에 비하여 수명이 짧아서 빌리루빈이 많이 만들어진다. 원래 만들어진 빌리루빈은 간에서 변형을 거쳐 배설되지만, 신생아는 이를 변형시키는 효소의 기능이 떨어져 빌리루빈을 잘 제거하지 못한다. 또한 신생아는 빌리루빈을 체외로 배출하는 기능도 약하여 황달이 잘 생긴다.
생리적 황달은 두 가지 원인으로 발생한다. 첫째, 신생아의 적혈구는 더 나이가 든 영아에 비해 더 빨리 분해되어 빌리루빈 생성이 증가한다. 둘째, 신생아의 간이 미성숙하여 신생아기를 지난 영아만큼 빌리루빈을 처리하여 체외로 배출할 수 없기 때문이다.
또한 적혈구 과다 분해(용혈)로 인해 처리 가능한 것보다 많은 빌리루빈이 생성되어 신생아의 간에 부담을 줄 수 있다. 용혈에는 면역 질환과 비 면역 질환이 있다. 면역 질환은 영아의 혈액 내에 적혈구를 공격하여 파괴하는 항체가 있는 경우 용혈을 유발할 수 있다. 이는 태아의 혈액형이 산모의 혈액형과 일치하지 않을 때(부적합) 발생할 수 있는데, 이를 Rh 혈액형 부적합 및 ABO 혈액형 부적합이라고 한다. 적혈구 과다 분해의 비 면역적 원인에는 적혈구 효소 6-인산 포도당 탈수소 효소(G6PD 결핍)의 유전적 결핍과 알파-지중해 빈혈과 같은 유전적 적혈구 장애가 포함된다. 또한 출산 동안 외상을 입은 신생아는 피부 아래 혈액이 고일 수 있으며, 큰 혈종에 있는 혈액의 파괴로 황달이 발생할 수 있다.
이처럼 신생아 고빌리루빈혈증은 간 기능 미숙과 적혈구 용혈 증가로 인해 발생하며, 일반적으로 생리적 황달의 형태로 나타난다.
2.3. 임상 양상(Clinical manifestation)
신생아 황달의 임상 양상은 다음과 같다.
대표적인 증상은 신생아의 피부색이 노랗게 변하는 것이다. 빌리루빈 수치가 증가함에 따라 황달은 얼굴에서 시작하여 복부, 발까지 진행된다. 혈액 내 빌리루빈이 증가하면 피부나 눈의 흰자위가 노랗게 보이게 된다. 대게는 혈액 내에 빌리루빈 농도가 2.0~2.5mg/dL를 넘으면 눈의 흰자위가 노랗게 되고, 소변 색이 진한 갈색으로 변한다. 빌리루빈 수치가 더 증가하면, 손바닥을 비롯하여 피부가 노랗게 변한다.
일반적으로 생후 처음 24시간 이내에 나타나는 황달은 신생아의 용혈성 질환, 패혈증 또는 당뇨, 감염과 같은 모체로부터 기인하는 질환이 원인이다. 생후 2일 또는 3일에 나타나는 생리적 황달은 3~5일에 최고에 이르고, 5~7일에 감소되나, 인종에 따라 조금 다르다. 황달의 정도가 빌리루빈 수치와 항상 비례하지는 않기 때문에 혈청 빌리루빈 수치를 확인할 필요가 있다.
빌리루빈 수치가 계속하여 증가하면 아이가 잘 먹지 못하거나 신경질적으로 될 수 있으며 잠을 많이 자게 된다. 수치가 계속하여 높은 경우 뇌와 신경에 영향...
