A+ [아동간호학] 근이영양증 아동 간호 및 관리 문헌고찰

소개

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목차

1. 질환의 문헌고찰
2. 대상자 및 가족을 위한 교육
3. 느낀 점
4. 참고문헌: 저자. 제목. 학술지명. 연도. 페이지

본문내용

1. 정의
근이영양증(muscular dystrophy)은 근육 소모를 야기하는 진행성 퇴행적 유전적 질환군을 일컫는다. 이영양증(dys-trophy)이라는 단어는 라틴어와 그리스어를 어원으로 ‘나쁜 영양상태’를 의미한다. 이 질환은 근육이 소모되어 없어진다는 뜻이다. 근이영양증을 가진 사람은 영양을 제대로 공급받지 못했다고 주장하는 이론이 있으나, 이것을 뒷받침할 근거는 없다. 근이영양증은 유전적 양상이 다양하고 발병시기가 다양하다. 아동의 대표적인 근육 장애 유형은 디셴근이영양증(Duchenne’s muscular dystrophy, DMD)이다.

뒤셴형
- 시작: 2~6세
- 진행: 빠르다.
- X 염색체 연관: 남자 가장 흔한 형태. 모든 인종에서 나타남
- 발생빈도: 출생인구 1,000명당 0.2명
- 팔다리 상부와 몸통 근육에 먼저 발병
- 지방침윤으로 인한 허벅지 비대
- 아동이 누웠거나 앉았다 일어서기가 힘듦
- 뒤뚱거리는 걸음
- 일부 아동은 정신지체
- 수명: 사춘기~20대 초반

베커형
- 시작: 2~16세
- 진행: 느리다.
- X 염색체 연관: 남자
- 발생빈도: 출생인구 1,000명당 0.05명
- 뒤셴형과 비슷하나 더 늦게 나타나고 느리게 진행됨
- 아동은 사춘기 후반까지 움직일 수 있음
- 정상지능
- 뒤셴형보다 수명이 길다.

팔다리 이음 근육형
- 시작: 사춘기~초기 성인기
- 진행: 보통 느리다.
- 상염색체 열성과 우성 형태: 남자와 여자
- 골반부터 약해지기 시작하여 어깨로 옮겨짐
- 팔과 다리까지 진행됨

얼굴어깨위팔형
- 시작: 사춘기~초기 성인기
- 진행: 느리고, 안정된 상태로 오래 지속되다 짧은 기간 동안 근육이 약해진다.
- 상염색체 우성: 남자와 여자
- 얼굴과 어깨 부분의 근육이 먼저 영향을 받음
- 어깨가 앞쪽으로 굽어짐
- 눈 감기가 힘듦
- 머리 위로 팔 들기가 힘듦
- 다음 순서로 진행됨: 복부, 발, 상완, 골반부위, 하완
- 절반 정도는 걸을 수 있음

참고자료

· 박형준, 최영철. Duchenne 근디스트로피의 치료에 대한 고찰. 대한신경과학회지. 2012. 258-264
· 홍지만, 김승민, 선우일남, 서권덕, 심동석, 서범천, 김대성, 조정희, 최영철. 얼굴어깨위팔근육디스트로피의 임상적 특징과 유전학적 분석. 대한신경과학회지. 2009. 45
· 김희순. 아동청소년간호학Ⅱ. 수문사. 2021. 489-492