모야모야병 문헌고찰

목차

1. 문헌고찰
1) 질병명
2) 정의
3) 원인
4) 병태생리
5) 증상/징후
6) 진단검사
7) 치료
8) 간호
9) 출처

본문내용

1） 질병명 : 모야모야병 [moyamoya disease]

2) 정의
• 모야모야병은 특별한 이유 없이 두개 내 내경동맥의 끝부분, 즉, 전대뇌동맥과 중대뇌동맥 시작 부분에 협착이나 폐색이 보이고, 그 부근에 모야모야 혈관이라는 이상 혈관이 관찰되는 것임.
• 1957년 다케우치(Takeuchi)와 시미즈(Shimizu)가 양쪽 내경동맥의 형성 부전으로 처음 기술하였고, 1969년 스즈끼(Suzuki)에 의해 뇌혈관 동맥 조영상에 따라 일본말로 “담배연기가 모락모락 올라가는 모양”의 뜻을 지닌 모야모야병으로 명명됨.

3) 원인
• 원인은 아직 불명확함
• 추정 병인
: 선천성 자가 면역 기전, 뇌 외상, 렙토스피라증, 혐기성 세균감염, 경구피임약 복용 등

① 가족력 : 7~10% 정도가 유전성을 나타내지만 아직 병인유전자나 유전양상에 대해서 100% 알려져 있지 않음.
② 특이 단백질의 작용 : CTABP-1 이라는 특이 단백질이 성장인자의 작용을 돕기 때문에 carotid arteries vessel 안쪽이 두껍게 됨.
③ 혈관염, 자가면역질환 : unknow

4) 병태생리
• 정상적으로 많은 피를 공급하던 큰 혈관이 막히면서 부족한 피를 공급하기 위해 뇌의 바닥 부위에서 비정상 미세혈관과 측부 순환의 자연적 발달.
• 자연적 발달하는 혈관에서의 현저히 제한된 혈액공급으로 뇌경색과 뇌출혈 반복
• 발병연령
10세 이하와 30～40세 사이의 두 연령층
특히 4세 소아에서 발병되는 경우가 가장 많고, 그 다음으로 34세 중심의 성인이 많다.

5) 증상/징후
• 대개 일과성뇌허혈, 뇌경색, 뇌출혈, 간질과 두통
① 소아
• 특히 뇌허혈에 의한 증상인 일과성 뇌허혈증과 뇌경색으로 주로 나타남.
• 때때로 진행되는 경우에는 발생후 수년 이내에 피질성맹(cortical blindness), 운동성 실어증 심지어 식물상태로 까지 진행

참고자료

· null분당서울대학교병원 (snubh.org) - 모야모야병
· N 의학정보( 모야모야병 [moyamoya disease] ) | 서울대학교병원 (snuh.org)
· 모야모야병 | 질환백과 | 의료정보 | 건강정보 | 서울아산병원 (amc.seoul.kr)
· 이화여자대학교 의학전문대학원 신경외과학교실 서의교, 모야모야병의 진단과 치료