선천성 거대 결장증

목차

1. 해부
2. 병태생리
3. 임상증상
4. 진단
5. 치료
6. 합병증
7. 간호 사정
8. 간호 진단
9. 간호중재
10. 환자교육
11. 평가

본문내용

2. 병태생리
선천성 거대결장은 장의 일부분이 부적절한 운동성으로 기계적인 폐쇄를 초래하는 선천성 기형이다.
모든 신생아 장 폐색증의 4분의 1을 차지하고 있다. 이 질병은 영아기 후기나 그 이후에는 진단되지 않는다.
생존 신생아 5000명에 1명의 발생률을 가지고 있으며 남아에게 4배가 흔하며, 아주 드문 경우에는 가족적인 유형을 가지고 있다.
선천성 거대결장은 다른 기형(다운 증후군)과 동반되기도 한다. 급성과 만성으로 발병되는 경우도 있다.

장의 경련성 말단부위에 있는 근육 내 및 점막 하 신경총의 신경절 세포(ganglion cell)가 없다.
기능적 이상은 장의 무신경분절의 근육 경직과 수축성이 증가되고 결장 상부로부터 무신경분절로의 연동운동에 의한 변의 이동을 촉진하는데 필요한 상호이완작용이 없는 것이다.
이는 장 내용물이 축적되고 무신경절 상부는 장의 팽만이 되고 하부는 연동운동이 전달되지 않아 장 폐색을 나타낸다.
또한 항문 내 괄약근 이완의 실패로 분변, 액, 가스 배설을 저해한다. 선천성 거대결장은 5주와 20주 사이의 위장관을 따라 신경세포 이동의 실패로 발병하며 무신경절은 거의 항상 직장과 근위결장의 일부분을 포함한다.
그러나 결장의 전체이거나 소장의 부분이 관여되기도 한다. 드물게 피부결절이나 전체 장의 무신경절이 발생하기도 한다,
장 팽만과 허혈은 장벽 팽만을 초래하며 이는 대장염을 유발하기도 하며 심한 경우는 아동이 사망하는 경우도 있다.
3. 임상증상
대부분의 환아가 생후 3개월 내에 진단되지만, 무신경절 부위가 아주 짧을 경우 나중에 진단되기도 한다.
환아의 연령에 따라 임상 증상과 징후가 다르다.
1) 생후 1주일
태변 배출이 없고, 수유 거부, 담즙 구토, 호흡곤란을 초래하는 심한 복부팽만을 보이며, 장천공이 발생할 수 있다. Meconium plug syndrome, Meconium ileus, Intestinal atresia와 감별 진단해야 한다.
2) 영 아 기
태변 배출은 정상이었으나 곧이어 변비, 복부팽만, 구토 등의 증상이 나타나며, 보채거나 잘 먹지 않고 성장 부진을 보인다.

참고자료

· 없음