로렌조 오일

소개

게명대학교, 교양 과제

목차

1.주인공 가족의 사회적 수준은 어느 정도입니까?
2.주인공의 이름은 무엇입니까?
3.주인공의 병명은 무엇입니까?
4.질환의 증상과 이유는 무엇입니까?
5.이런 질환의 경우 사회적 지위나 학식과 관련이 있습니까?
6.주인공 주변에 있는 의사, 친척, 단체의 회장, 같은 질환에 걸린 아이들의 부모 입장들은 각각 어떻게 다른지 설명하시오.
7.아이의 병으로 인해 가족들에게 찾아 온 변화를 다섯 가지만 기술하시오.
8.아내와 처제의 경우에는 같은 유전자를 가지고 있는데도 충성이 나타나지 않는 이유가 무엇입니까?
9.여러분 주변에도 혹시 유전질환으로 고생하는 사람이 있습니까?
10. “로미오와 줄리엣”을 다시 읽고, 젊은이들의 이상적 사랑과 결혼의 현실적 문제 사이에서 주의하거나 생각해봐야 할 점을 말해보시오.
11.알고 있는 유전질환을 다섯 개만 나열해 보시오.
12.지금 여러분이 결혼을 약속하고, 사랑하는 사람의 가계에 유전질환이 있다고 고백한다면 여러분은 어떻게 하시겠습니까?

본문내용

1.주인공 가족의 사회적 수준은 어느 정도입니까?
심포지엄을 열기위해 기금을 내고, 비싼 트리글리세리드를 산 것과 아들을 위해 의학공부를 하는 모습으로 보아 경제적인 여유가 있는 것으로 보인다.

2.주인공의 이름은 무엇입니까?
로렌조 오도네

3.주인공의 병명은 무엇입니까?
ALD(Adrenoleukody strophy)
성염색체인 X염색체 유전자 이상으로 발생하는 병으로 몸 안의 `긴 사슬 지방산(VLCFA: very long chain fatty acid)`이 분해되지 않고 뇌에 들어가 신경세포를 파괴하는 희귀질환이다

4.질환의 증상과 이유는 무엇입니까?
증상이 나타난 지 6개월∼1년 만에 시력과 청력을 잃고 2∼3년 내에 식물인간이 된 후 결국 사망. 10세 이하의 남자아이에게 발병을 하면 신경과민·발작·경련·실명·청력상실·실어증·보행불능·사지마비·혼수상태로까지 이어지다가 대부분 2년 안에 죽음에 이르게 되는 불치성 유전병.
ALD 증상 : 신경학적 증상이 먼저 나타나고, 계속 악화되는 경과를 밟습니다. 비정상적주의산만, 보챔, 기억력감퇴 등 행동장애와 시력소실, 보행 장애, 청력소실, 경련 발작
이유 : 성염색체인 X염색체 유전자 이상으로 발생하는 ALD는 몸 안의 혈중 지방산이 분해되지 않고 뇌에 들어가 신경세포를 파괴하므로 결국 몸의 기능을 정지 되어 사망에 이르게 된다.
①화학적 병리
- VLCFA(긴 사슬 지방산) : 탄소 사슬이 22이상인 포화 혹은 불포화 지방산
- ALD환자에서는 포화 그리고 미분자 VLCFA가 조직에 축적
- 주로 뇌의 백질과 부신 피질의 콜레스테롤 에스터 분획에서 증가
- 뇌의 백질에서 수초의 수가 매우 격감
- VLCFA의 공급원
음식에서와 체내에서의 합성이 있으나 후자가 더욱 중요 (체내에서 스스로 VLCFA생산)
- VLCFA의 분해
ALD환자에서는 peroxisome(과산화소체)의 VLC acyl coA synthetase(합성효소)가 부족

참고자료

· 없음