로렌조오일

목차

1. 로렌조오일 줄거리
2. ALD증상
3. 엄마가 더 안타까워했던 이유
4. 로렌조오일 식이요법 원리
5. ALD치료를 위한 시도들

본문내용

ALD는 'Adreuoleukody-storophy'의 약자로서 모체를 통해서만 유전되는 것으로, 혈중지방수치, 특히 C-24, 26의 수치가 비정상적으로 높아지면서, 이 잉여지방이 다가지방이 되어 신경을 둘러싼 지방표피를 분해시켜 뇌의 백질이 차츰 파괴되어 가는 희귀한 유전병으로 10세 이하의 남자아이에게 발병을 하면 신경과민·발작·경련·실명·청력상실·실어증·보행불능·사지마비·혼수상태로까지 이어지다가 끝내는 죽음에 이르게 되는 불치성 유전병이다.
1923년도에 처음으로 보고된 후 1963년도에 성염색체열성으로 유전된다는 것이 밝혀졌는데,성염색체인 X염색체 유전자 이상으로 발생하는 'ALD'(부신 백질 이영양증, 일명 로렌조 오일병).몸안의 '긴사슬 지방산'(VLCFA)이 분해되지 않고 뇌에 들어가 신경세포를 파괴하는 희귀질환이다. 대뇌백질위축증이라고도 하며 10세 이하 남자 어린이에게 주로 발생한다. 특히 5∼10세 사이에 발병하는 '소아형'은 첫 증상이 나타난지 6개월만에 시력과 청력을 잃고 2년내 식물인간이 된 후 사망에 이르는 무서운 병이다.

참고자료

· 없음