한국인에서 발생한 Paget병의 골격증상 (Skeletal Manifestation of Paget’s Disease in Korean)

서지정보

· 발행기관 : 대한정형외과학회
· 수록지 정보 : 대한정형외과학회지 / 37권 / 5호 / 649 ~ 653페이지
· 저자명 : 정양국, 강용구, 이승구, 이안희, 송석환, 박원종, 황승현, 김정만

초록

목 적 : 한국인에서 발생한 Paget병의 임상적 특성에 대하여 알아보았다.
대상 및 방법 : 저자들이 치험한 한국인에서 발생한 11예의 Paget병을 분석하여 그 임상적 특징과 치료에 대한 반응 및 합병증 발생 등에 대하여 알아보고 이전에 보고되었던 국내 발생 증례 7예와도 비교하였다.
결 과 : 주로 두개골, 척추골 또는 골반골의 축성골격을 침범하였으며 골반골 침범이 가장 많았고 7예에서 2부위 이상을 침범하였다. 이환 부위의 동통이5예(45%)에서 있었고, 척추관 협착에 따른 파행이 1예(9.1%)에서 있었으나 뇌신경 장해나 울혈성 심부전 등 심한 합병증의 발생은 없었다. 전례에서 혈액 화학 검사상 골형성 지표인 알카리성 인산분해효소 치가 2-5배 이상 증가되어 있었으며 bisphosphate 제재의 투여로 임상증상이 호전되었고 알카리 인산분해효소 치가 현저하게 감소하거나 정상화되었다.
결 론 : 한국인에서 발생한 Paget병은 서양인들에서 발생한 경우에 비하여 발생 빈도가 현저하게 낮고 임상증상이 경미하며 심한 합병증의 발생이 적었다.

영어초록

Purpose : We reviewed the clinical characteristics of skeletal Paget’s disease in Korean.
Materials and Methods : We retrospectively analyzed the clinical features, the responses to treatment and complications of 11 cases of Paget’s disease occurred in Korean patients. Then we compared the result obtained with those previously reported.
Results : Previous studies have mainly involved the axial skeleton, such as skull, spine or pelvic bone, and the pelvis was the most commonly involved site. In 7 cases, more than one site were involved. Clinical symptoms were pain around the involved sites in 5 cases and claudication associated with spinal stenosis in one case. Serum alkaline phosphatase, a biochemical marker of bone formation, was elevated two to five fold in all cases. Responding to bisphosphate, the clinical symptoms subsided and the levels of alkaline phosphatase were markedly diminished or normalized. No serious complications, such as, cranial neuropathy or a congestive heart failure occurred.
Conclusion : Compared western reports, Paget’s disease of skeletal bone in Koreans showed a much lower incidence rate, milder symptoms and fewer complications.

참고자료

· 없음