폐출혈을 동반하지 않은 항사구체 기저막 항체질환 1예 (A Case of Anti-Glomerular Basement Membrane Antibody Disease withoutPulmonary Hemorrhage)

서지정보

· 발행기관 : 대한신장학회
· 수록지 정보 : Kidney Research and Clinical Practice / 22권 / 1호 / 142 ~ 147페이지
· 저자명 : 임선교, 김정은, 이종우, 이동훈, 임승관, 박인휘, 조현경, 김흥수, 신규태, 임현이

초록

항사구체 기저막 항체에 의한 급속 진행성 사구체신염은 항사구체 기저막 항체에 의한 염증반응이 사구체 손상을 유발하여 병리조직학적으로 광범위한 사구체 반월상 형성을 보이고 수일 또는 수주내에 급속도로 신부전으로 진행하는 질환이다1). 폐포내 폐출혈, 사구체신염 및 circulating glomerular basement membrane (GBM) antibody의 존재로 특징지어지는 Goodpasture 증후군이 이 질환군에 속하며 외국에서는 다수의 증례보고 및 치료방법 등에 대한 연구가 있어 왔으나 우리나라에서는 매우 드물게 발견되는 질환으로 폐침윤이 없는 항사구체 기저막 항체 (anti- GBM antibody)에 의한 급속 진행성 사구체신염은 현재까지 3예 정도만이 보고되고 있을 뿐이다2-4).
저자들은 신기능의 급속한 악화 및 광학 현미경상 반월상 사구체신염, 면역형광 현미경에서 사구체 기저막에 IgG의 선상침착 소견을 보이고 circulating anti-GBM Antibody 양성을 보이며 폐의 침윤이 동반되지 않은 항사구체 기저막 항체에 의한 사구체신염 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

영어초록

Anti-glomerular basement membrane antibody mediated rapidly progressive glomerulonephritis is a rare autoimmune disease. It is characterized by acute renal failure and crescentic glomeruli with linear immune deposits along glomerular basement membrane mediated by anti-GBM antibodies. We report a case of a sixty-years-old man with generalized edema and hematuria. On admission, BUN/Creatinine was 118/19.6 mg/dL, Hb was 10.2 g/dL. On urinalysis, protein was 3＋, and many RBCs were found. Renal biopsy specimen which contained 8 glomeruli showed active cellular crescent formation in all glomeruli. On immunofluorescent staining specimen, there were 4 glomeruli which showed strong IgG linear staining along the glomerular basement membrane and mild C3 & C1q deposit along the capillary walls. The titer of anti-GBM antibody was 123 EU by ELISA (normal:<10 EU). We treated with high dose of corticosteroid and plasmapheresis, but renal function was not recovered even after 3 months of hemodialysis

참고자료

· 없음