소장출혈로 나타나 소장절제술로 완치된 장림프관확장증 1예 (A Case of Small Bowel Lymphangiectasia that Presented with Gastrointestinal Bleeding and was Treated by Small Bowel Resection)

서지정보

· 발행기관 : 대한내과학회
· 수록지 정보 : 대한내과학회지 / 80권 / 91 ~ 95페이지
· 저자명 : 이재은, 박정호, 박완, 서미혜, 최원석, 송창석, 이경분

초록

장림프관확장증은 장림프관의 확장과 파열로 인한 유미의 장내 유출을 특징으로 하는 드문 질환이다. 이것은 림프관의 선천적인 기형으로 인한 것일 수 있으며 이차적으로 선행하는 염증이나 종양에 의해 좌쇄골하 정맥의 압력이 증가하여 흉관으로 유입되는 림프액의 감소로 인할 수 있다. 장림프관확장증은 저단백혈증, 저알부민혈증, 부종, 복수, 흉수 등을 동반한 단백소실성 장질환의 형태로 나타날 수 있으나, 매우 드문 예에서 이러한 임상양상 없이 발생한 심각한 위장관 출혈을 보고하였다. 우리는 반복적인 혈변, 흑색변을 주소로 내원한 48세의 여자 환자를 이중 풍선 소장 내시경을 이용한 조직검사를 통해 장림프관확장증을 진단하고 공장 원위부부터 회장 원위부까지 관찰된 융기성 병변을 제거하여 수술적 치료로 완치한 예를 경험하였다. 결론적으로, 장림프관확장증은 본 예와 같이 증상 없는 만성 위장관 출혈로 나타날 수 있으며, 병변이 국소적일 경우 수술적 절제로 완치할 수 있다.

영어초록

Intestinal lymphangiectasia (IL) is a rare disorder, characterized by dilatation of intestinal lymphatics and leakage from ruptured lacteals to the intestinal lumen. Primary IL may be due to a congenital malformation of the lymphatic system, whereas secondary IL is caused by decreased lymph flow from thoracic ductsdue to elevated left subclavian vein pressure as a result of a preceding inflammatory or neoplastic disease. IL can present as protein-losing enteropathy with clinical manifestations of hypoproteinemia, hypoalbuminemia, edema, ascites, or pleural effusions. In very rare cases, it can present as severe intestinal bleeding. We experienced a 48-year-old woman presenting with recurring hematochezia and melena. She was diagnosed bydouble balloon enteroscopy, and surgical resection was needed to stop bleeding. In conclusion, IL can present clinically as painless chronic blood loss. If IL is locally distributed, surgical resection may be needed to control bleeding and to exclude other underlying causes in some patients. (Korean J Med 2011;80:S91-S95)

참고자료

· 없음