육아종증 다발혈관염의 눈 및 눈 부속기관 침범에 대한 후향적 분석 (A Retrospective Analysis of Granulomatosis with Polyangiitis with Ocular Manifestations)

서지정보

· 발행기관 : 대한안과학회
· 수록지 정보 : 대한안과학회지 / 58권 / 10호 / 1115 ~ 1121페이지
· 저자명 : 김보람, 서유리, 윤진숙

초록

목적: 3차 단일 의료기관에 내원한 육아종증 다발혈관염 환자들 중 눈 및 눈 부속기관 침범이 있던 환자들을 대상으로 치료 및 경과를 분석하여 보고한다.
대상과 방법: 2008년 7월부터 2014년 6월까지 3차 단일 의료기관에 내원한 환자 중 육아종증 다발혈관염으로 진단된 환자들에 대한 의무기록을 후향적으로 분석하였다.
결과: 해당 기간 동안 연구에 참여한 단일 의료기관을 방문한 육아종증 다발혈관염 환자는 총 51명이고 이들 중 안과 외래에 내원한 환자는 21명이었다. 이들 중 9명이 눈 및 눈 부속기관의 이상 증상이 있었으며(남자 4명, 여자 5명), 이는 상공막염(2%), 공막염(2%), 주변부 각막염(2%), 염증성 안와질환(6%), 안와농양(2%), 망막혈관염(2%), 비루관폐쇄(6%) 등의 양상을 보였다. 이들은 임상양상에 따라 국소 스테로이드, 경구 스테로이드, 경정맥 스테로이드 요법 및 사이클로포스파미드 등의 면역억제제 치료를 받았으며, 비루관폐쇄 및 농양에 대해서는 수술적 치료가 동반되기도 하였다. 58 ± 30개월의 경과관찰 기간 동안 모든 환자에서 치료 후 임상적 호전을 보였다.
결론: 육아종증 다발혈관염은 비교적 드문 질환이나 종종 눈 및 눈 부속기관 침범 소견을 보이며, 실명까지 진행될 수 있기에 이에 대한 적절한 진단과 치료 및 경과관찰이 필요하다. 하지만, 이에 대해 아시아인을 대상으로 한 연구는 서양에 비해 많이 이루어지지 않고 있으며, 본 연구에서는 질병의 눈 및 눈 부속기관 침범이 기존에 발표된 논문들에 비해 적은 것으로 나타났다.

영어초록

Purpose: To analyze the treatment and prognosis of patients from our tertiary medical center with ocular and orbital involvement of granulomatosis with polyangiitis.
Methods: A retrospective analysis of the medical records of patients diagnosed with granulomatosis with polyangiitis that visited our single tertiary referral center from July 2008 to September 2014 was performed.
Results: A total of 51 patients diagnosed with granulomatosis with polyangiitis visited our center, and 21 of those patients had received an ophthalmologic examination. Of these, 9 patients (4 males, 5 females) had symptoms of the eye and orbit, and the clinical presentations were as follows: episcleritis, scleritis, marginal keratitis, orbital inflammation, orbital abscess, retinal vasculitis, and nasolacrimal duct obstruction. The patients each received treatments according to clinical presentation with topical, oral, or intravenous steroids or immunomodulatory agents such as cyclophosphamide. Nasolacrimal duct obstruction was treated with surgery in some cases. After an average follow-up period of 58 ± 30 months, all patients showed clinical improvement of their ocular and orbital involvement of granulomatosis with polyangiitis.
Conclusions: Granulomatosis with polyangiitis is a relatively rare disease that sometimes has ocular or orbital involvement and can lead to blindness. Therefore, when ocular symptoms and signs present without a definitive cause, granulomatosis with polyangiitis must be ruled out, and appropriate treatment is needed. However, there are few published reports on the clinical presentation and prognosis of ocular and orbital involvement of granulomatosis with polyangiitis in Asians. This study showed that the incidence of ocular and orbital involvement in granulomatosis with polyangiitis was lower than previous reports.

참고자료

· 없음