윌름스 종양: 소아 신장 악성 종양의 진단과 치료

문서 내 토픽

1. 윌름스 종양의 원인과 빈도

윌름스 종양은 소아에서 많이 나타나는 신장의 악성 종양으로, 평균 발생 연령은 2~4세이며 소아 암의 7%를 차지하는 네 번째로 흔한 소아 종양이다. 염색체 이상이 발견되어 약 50%는 유전적 요인과 관련이 있으며, 무홍채증, 신장 기형, 골격계 기형, 비뇨생식계 기형 등의 선천성 기형을 동반한다. 선천성 기형이 있는 아이들은 윌름스 종양 발병 가능성이 있으므로 정기적인 복부검진과 초음파 검사가 필요하다.
2. 윌름스 종양의 임상증상 및 진단

환아는 복부에서 덩어리가 만져지며 복통, 기면, 식욕부진, 고열, 혈뇨, 고혈압 등의 증상을 보인다. 진단은 복부 CT 스캔으로 종양의 범위를 확인하고, 흉부 방사선촬영, 흉부 CT, 간·비장 스캔, 골격계 검사를 통해 전이 여부를 판단한다. 질병은 I~V 단계로 분류되며, 종양의 위치와 범위에 따라 신장 국한, 주위 확산, 림프절 전이, 원격 전이, 양측 신장 침범으로 구분된다.
3. 윌름스 종양의 치료 및 예후

치료는 수술, 방사선요법, 화학요법을 포함한다. I 단계는 수술 후 화학요법 6개월로 90% 이상 완치, II 단계는 화학요법 15개월로 85% 완치율을 보인다. III, IV 단계는 수술 후 방사선치료와 항암제 병합요법 15개월, V 단계도 80% 이상의 높은 완치율을 보인다. I·II 단계 환아의 생존율은 90%이며, 신장적출술 후 한쪽 신장만 남아 있어 비뇨기계 감염 예방과 정기적인 검사가 필요하다.
4. 윌름스 종양 환아의 간호

간호는 공포와 불안 감소를 위한 반복적 정보 제공, 놀이와 그림을 통한 신체상 변화 이해 지원, 아동의 성장에 따른 지속적 평가가 포함된다. 퇴원 후 가정 건강관리는 비뇨기계 감염 증상 관찰, 적절한 수분 공급, 회음부 청결 유지, 신장 손상 위험 활동 제한, 화학요법 부작용 관리 교육이 필요하다. 퇴원 전 아동과 가족이 질병과 예후에 대한 감정을 표현하도록 격려하고 필요시 적절한 지지체계를 제공한다.

Easy AI와 토픽 톺아보기

1. 윌름스 종양의 원인과 빈도

윌름스 종양은 소아 악성 종양 중 가장 흔한 신장 암으로, 약 5-10%의 환자에서 유전적 소인이 있습니다. WT1 유전자 변이가 주요 원인이며, WAGR 증후군이나 Beckwith-Wiedemann 증후군 같은 유전 증후군과 연관이 있습니다. 발생 빈도는 약 100만 명당 7-10명으로 보고되며, 대부분 5세 이전에 진단됩니다. 환경적 요인보다는 유전적 요인이 더 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있습니다. 조기 진단과 유전 상담이 중요하며, 고위험군에 대한 정기적인 초음파 검진이 권장됩니다.
2. 윌름스 종양의 임상증상 및 진단

윌름스 종양의 가장 흔한 증상은 복부 종괴로, 약 90%의 환자에서 발견됩니다. 복부 팽만감, 혈뇨, 고혈압, 복통 등이 나타날 수 있으며, 일부 환자는 무증상으로 우연히 발견되기도 합니다. 진단은 복부 초음파와 CT 또는 MRI를 통해 이루어지며, 종양의 크기, 위치, 전이 여부를 평가합니다. 혈청 알파태아단백과 베타 인간융모성선자극호르몬 검사도 보조적으로 사용됩니다. 조직 생검은 치료 계획 수립 전에 필요하며, 정확한 병기 결정이 예후와 치료 방침 결정에 매우 중요합니다.
3. 윌름스 종양의 치료 및 예후

윌름스 종양의 치료는 수술, 화학요법, 방사선 치료의 복합 치료로 이루어집니다. 초기 병기에서는 수술 후 화학요법만으로도 좋은 결과를 얻을 수 있습니다. 진행된 병기에서는 수술 전 화학요법으로 종양을 축소한 후 수술을 시행합니다. 5년 생존율은 병기에 따라 다르며, 1-2병기에서는 90% 이상, 3-4병기에서는 50-80% 정도입니다. 조직학적 유형도 예후에 영향을 미치며, 호의적 조직형이 불리한 조직형보다 예후가 좋습니다. 장기 추적 관찰을 통해 재발 여부와 이차 악성종양 발생을 모니터링해야 합니다.
4. 윌름스 종양 환아의 간호

윌름스 종양 환아의 간호는 신체적, 심리사회적 지지를 포함한 포괄적 접근이 필요합니다. 수술 전후 간호에서는 복부 종괴 보호, 혈압 모니터링, 통증 관리가 중요합니다. 화학요법 중에는 골수억제, 오심, 구토 등의 부작용 관리와 감염 예방이 필수적입니다. 방사선 치료 중에는 피부 관리와 영양 상태 유지가 필요합니다. 환아와 가족에 대한 심리 정서적 지지, 교육, 상담이 중요하며, 학교 복귀와 정상적인 발달을 지원해야 합니다. 장기 생존자에 대한 추적 관찰과 이차 악성종양 감시도 간호의 중요한 부분입니다.

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