혈소판감소성자반증 Thrombocytopenic purpura, 총정리 A+자료

문서 내 토픽

1. 특발성 혈소판감소성 자반증(idiopathic thrombocytopenic purpura : ITP)

특발성 혈소판감소성 자반증은 가장 흔히 볼 수 있는 후천적 형태의 혈소판 감소증으로, 순환하는 혈소판의 비정상적 파괴가 특징입니다. 급성과 만성으로 분류되며, 혈소판이 조기 파괴되어 혈소판의 수명이 1~3일 이하로 감소합니다. 급성은 바이러스 질환 이후 아동에게 나타나며 자기제한적이고 6개월 미만으로 지속됩니다. 만성은 자가면역질환으로 인해 혈소판 항원에 대한 자가항체(IgG)의 생성에 의해 발생합니다.
2. 혈전성 혈소판감소성 자반증(thrombotic thrombocytopenic purpura : TTP)

혈전성 혈소판감소성 자반증은 비교적 드물게 나타나며, 용혈성 빈혈, 혈소판감소증, 신경학적 장애, 발열(감염이 없는 상태에서), 콩팥기능 장애 등이 특징입니다. 혈소판응집이 항진되어 형성된 미세혈전(microthrombi)이 세동맥이나 모세혈관에 축적됨으로써 발생하며, 출혈과 혈전 형성이 동시에 발생되어 내과적 응급상태로 간주됩니다. 원인은 유전적 요인과 에스트로겐 사용 또는 임신 등이 있습니다.
3. 헤파린유인성 혈소판감소증과 혈전증후군(heparin induced thrombocytopenia and thrombosis syndrome : HITTS)

헤파린유인성 혈소판감소증과 혈전증후군은 백색 혈전증후군(white clot syndrome)이라고도 불리며, 헤파린에 대한 면역반응으로 인해 혈소판 파괴, 혈관내피 손상, 혈소판응집 자극, 순환하는 혈소판 수 감소, 혈소판 감소증 발생, 혈소판~섬유질 혈전 형성 등이 발생합니다. 주로 헤파린을 과도하게 사용하거나 장기적으로 사용했을 때 발생합니다.
4. 혈소판 감소성 자반증의 증상과 징후

혈소판 감소성 자반증의 주요 증상과 징후는 비출혈, 구강출혈, 점상출혈, 반상출혈, 쉽게 멍이 듦, 월경량 증가, 지혈이 잘 안됨, 관절, 망막, 뇌의 출혈 등입니다.
5. 혈소판 감소성 자반증의 진단

혈소판 감소성 자반증의 진단은 혈액검사(혈소판 수 150,000/mm3 이하, 출혈시간(BT) 지연), 지혈대검사(모세혈관 취약성 증가), 항혈소판 항체 선별검사(양성), 골수검사(거핵구(megakaryocytes)의 증가) 등을 통해 이루어집니다.
6. 혈소판 감소성 자반증의 치료

혈소판 감소성 자반증의 치료는 원인별로 다양하게 이루어집니다. 특발성 혈소판감소성 자반증(ITP)의 경우 스테로이드 요법, 혈소판수혈, 비장절제술, 면역글로불린 정맥투여, 면억억제치료 등이 사용됩니다. 혈전성 혈소판감소성 자반증(TTP)의 경우 혈장교환술, 비장절제술, 스테로이드, 항혈소판제제, 면역억제치료 등이 사용됩니다. 헤파린유인성 혈소판감소증과 혈전증후군(HITTS)의 경우 즉시 헤파린 중단, 혈장반출법, protamine sulfate 투여, 수술, 트롬빈 길항제 사용 등이 이루어집니다.

Easy AI와 토픽 톺아보기

1. 특발성 혈소판감소성 자반증(idiopathic thrombocytopenic purpura : ITP)

특발성 혈소판감소성 자반증(ITP)은 자가면역 질환의 일종으로, 혈소판 수가 감소하여 출혈이나 자반증이 나타나는 질환입니다. 이 질환의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 면역체계가 자신의 혈소판을 공격하여 파괴하는 것으로 알려져 있습니다. 증상으로는 피부나 점막의 자반, 코피, 잇몸 출혈, 월경과다 등이 나타날 수 있습니다. 진단을 위해서는 혈액검사와 함께 다른 질환들을 배제하는 과정이 필요합니다. 치료는 스테로이드 투여, 면역억제제 사용, 비장 절제술 등이 시행되며, 대부분의 경우 증상이 호전되지만 재발의 위험이 있습니다. 따라서 ITP 환자들은 지속적인 관리와 모니터링이 필요합니다.
2. 혈전성 혈소판감소성 자반증(thrombotic thrombocytopenic purpura : TTP)

혈전성 혈소판감소성 자반증(TTP)은 드문 혈액 질환으로, 혈소판 수 감소와 함께 미세혈관 내 혈전 형성으로 인한 장기 손상이 특징입니다. 주요 증상으로는 발열, 신경학적 증상, 신부전, 용혈성 빈혈 등이 나타나며, 신속한 진단과 치료가 필요합니다. 원인은 ADAMTS13이라는 효소의 결핍 또는 억제로 인한 것으로 알려져 있습니다. 치료로는 혈장교환술, 스테로이드, 면역억제제 등이 사용되며, 조기 치료를 통해 예후를 개선할 수 있습니다. 하지만 재발의 위험이 있어 지속적인 관리가 필요합니다. TTP는 드물지만 생명을 위협할 수 있는 질환이므로, 의료진과 환자 모두가 주의 깊게 관찰하고 대처해야 합니다.
3. 헤파린유인성 혈소판감소증과 혈전증후군(heparin induced thrombocytopenia and thrombosis syndrome : HITTS)

헤파린유인성 혈소판감소증과 혈전증후군(HITTS)은 헤파린 사용 후 발생하는 드문 합병증으로, 혈소판 수 감소와 함께 동맥 또는 정맥 혈전이 특징적으로 나타납니다. 이는 헤파린에 대한 자가항체 생성으로 인해 발생하며, 혈전 형성으로 인한 장기 손상이 주요 문제가 됩니다. 증상으로는 혈소판 감소, 피부 괴사, 사지 허혈 등이 나타날 수 있습니다. 진단을 위해서는 혈액검사와 함께 임상 증상 평가가 필요합니다. 치료로는 즉시 헤파린 투여를 중단하고, 대체 항응고제 사용, 혈장교환술 등이 시행됩니다. HITTS는 생명을 위협할 수 있는 심각한 합병증이므로, 헤파린 사용 시 주의 깊게 모니터링하고 신속히 대처하는 것이 중요합니다.
4. 혈소판 감소성 자반증의 증상과 징후

혈소판 감소성 자반증의 주요 증상과 징후는 다음과 같습니다. 피부와 점막의 자반, 점상 출혈, 코피, 잇몸 출혈, 월경과다, 위장관 출혈, 두개내 출혈 등이 나타날 수 있습니다. 특히 자반은 피부나 점막에 쉽게 생기며, 멍이 들거나 출혈이 잘 멎지 않는 것이 특징적입니다. 증상의 정도는 혈소판 수치에 따라 다양하게 나타나며, 심한 경우 생명을 위협할 수 있는 중증 출혈이 발생할 수 있습니다. 따라서 혈소판 감소성 자반증 환자는 지속적인 모니터링과 관리가 필요하며, 출혈 증상이 발생하면 신속히 의료진의 진찰을 받아야 합니다.
5. 혈소판 감소성 자반증의 진단

혈소판 감소성 자반증의 진단을 위해서는 다음과 같은 과정이 필요합니다. 우선 혈액검사를 통해 혈소판 수치를 확인하고, 다른 혈액 질환들을 배제하는 것이 중요합니다. 혈소판 수가 감소되어 있으면서 출혈 증상이 있는 경우 혈소판 감소성 자반증을 의심할 수 있습니다. 추가적으로 골수 검사, 자가항체 검사, ADAMTS13 활성도 검사 등을 통해 원인을 규명할 수 있습니다. 특히 ADAMTS13 활성도 검사는 TTP와 같은 특정 질환을 감별하는 데 도움이 됩니다. 진단 과정에서 다른 질환들을 배제하는 것이 중요하며, 전문의의 종합적인 평가를 통해 최종 진단이 이루어집니다.
6. 혈소판 감소성 자반증의 치료

혈소판 감소성 자반증의 치료는 질환의 원인과 중증도에 따라 다양한 방법이 사용됩니다. 경증의 경우 경과 관찰만으로도 호전될 수 있지만, 중증인 경우 적극적인 치료가 필요합니다. 주요 치료법으로는 스테로이드 투여, 면역억제제 사용, 비장 절제술, 혈장교환술, 보조적 치료 등이 있습니다. 스테로이드는 가장 기본적인 치료법이며, 면역억제제는 스테로이드에 반응하지 않는 경우에 사용됩니다. 비장 절제술은 비장이 혈소판 파괴의 주요 장소이므로 고려될 수 있습니다. 혈장교환술은 TTP 등 특정 질환에서 효과적일 수 있습니다. 이외에도 혈소판 수혈, 항섬유소용해제 등의 보조적 치료도 필요할 수 있습니다. 치료 방법은 환자의 상태와 질환 특성에 따라 개별화되어야 하며, 지속적인 모니터링과 관리가 중요합니다.