영화 '로렌조 오일' 아동의 간호과정

본 내용은 " 영화 '로렌조 오일' 아동의 간호과정 " 의 원문 자료에서 일부 인용된 것입니다. 2023.03.06

문서 내 토픽

• 1. 부신백질 이영양증(Adrenoleukodystrophy)

  부신백질 이영양증(Adrenoleukodystrophy)은 성염색체인 X염색체 유전자 이상으로 발생하는 희귀질환으로, 몸 안의 '긴사슬 지방산(VLCFA: very long chain fatty acid)'이 분해되지 않고 뇌에 들어가 신경세포를 파괴하는 병이다. 10세 이하 남자 어린이에게 주로 발생하며, 특히 5∼10세 사이에 발병하는 '소아형'은 첫 증세가 나타난 지 6개월만에 시력과 청력을 잃고 2년 내 식물인간이 된 후 결국 사망하게 된다. 소아기에 발병한 경우 증세는 급속히 진행하는 행동장애와 지각력장애를 보이며 사지의 경직, 연하곤란 및 전신마비가 점차 진행된다. 진단은 직접적으로 유전자 이상을 밝히거나 혈액, 피부조직, 혈구의 고급 지방산 농도를 측정하여 진단할 수 있다. 치료법으로는 부신기능 보충요법, 식이요법(로렌조 오일), 골수이식, 약물치료(Lovastatin, 4-phenylbutyrate) 등이 시도되고 있으나 아직 완치가 어려운 실정이다.

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• 1. 부신백질 이영양증(Adrenoleukodystrophy)

  부신백질 이영양증(Adrenoleukodystrophy)은 유전적 질환으로, 뇌와 부신 기능에 영향을 미치는 희귀 질환입니다. 이 질환은 유전자 돌연변이로 인해 특정 지방산이 축적되어 발생하며, 주로 소아기에 나타나는 경우가 많습니다. 증상으로는 시력 및 청력 저하, 운동 기능 장애, 인지 기능 저하 등이 있으며, 진행성 질환이라 시간이 지날수록 증상이 악화됩니다. 현재 완치 방법은 없지만, 조기 진단과 적절한 치료를 통해 증상 관리와 삶의 질 향상이 가능합니다. 이를 위해 유전자 치료, 골수 이식, 식이 요법 등 다양한 치료법이 연구되고 있습니다. 부신백질 이영양증은 희귀 질환이지만, 지속적인 연구와 관심을 통해 환자들의 삶의 질 향상을 위한 노력이 필요할 것으로 보입니다.