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1. 만성 림프구성 백혈병(Chronic Lymphocytic Leukemia)
1.1. 정의
만성 림프구성 백혈병(Chronic Lymphocytic Leukemia)은 성숙한 림프구가 과도하게 증식되는 골수 종양이다. 림프구의 종류에 따라 B세포성과 T세포성으로 구분된다. 만성림프구백혈병은 소아에게 발생하는 경우는 적고, 50대 이후의 중년 남성에게 발생하는 경우가 많다. 이 질환의 발생률은 연간 10만 명당 1~3명 정도로, 우리나라에서는 매우 드물게 발생한다. 만성 림프구성 백혈병에서는 림프구라고 불리는 백혈구가 성장하면서 종양으로 변하고, 그에 따라 골수 내에 과도하게 증식되어 정상적인 혈액 세포의 생산을 방해하게 된다.
1.2. 병태생리
만성 림프구성 백혈병의 병태생리는 다음과 같다.
만성 림프구성 백혈병은 소림프구의 과다한 증식으로 인해 나타나는 질환이다. 미국에서 주로 사용하는 라이(Rai) 병기분류와 유럽에서 주로 사용하는 비넷(Binet) 병기분류에 따르면, 저위험군은 혈액 내 림프구 수만 증가되고 빈혈이나 혈소판 감소는 없으며, 중간 위험군은 목, 겨드랑이, 사타구니 등에 림프절이 커지거나 비장이 만져질 수 있다. T세포성 백혈병인 경우에는 피부과 중추신경으로 전이하기 쉬운 경향이 있다. 고위험군은 혈액검사에서 빈혈이 있거나 혈소판이 떨어지는데 이런 경우에는 병이 빠르게 진행되어 예후가 좋지 않다.
만성 림프구성 백혈병 세포는 골수, 림프절, 말초혈액 내에서 증식하는데, 세포의 증가에 의한 직접적인 증상은 별로 나타나지 않는다. 그러나 일반적으로 백혈병 세포가 증식함에 따라 림프절과 비장, 간장의 크기가 증가하게 된다. 골수 속에서 백혈병 세포가 현저하게 증가한 경우에는 정상적인 혈액이 만들어지지 않아 빈혈과 혈소판 감소에 의한 출혈경향 등의 증상이 생기기도 하며, 또 림프계 세포의 이상과 면역력의 저하에 따라 세균과 바이러스에 대항하는 저항력이 없어져 발열, 폐렴 등의 감염증상이 나타날 수 있다.
이와 같이 만성 림프구성 백혈병은 성숙한 B세포의 과다증식으로 인해 림프절, 비장, 간 등의 임파계 조직이 비대해지고 정상 혈구 생산이 억제되어 다양한 임상증상이 나타나게 되는 질환이다.
1.3. 원인
만성 림프구성 백혈병의 원인은 아직 명확하게 밝혀지지 않았으나, 유전적 요인과 환경적 요인이 관련된 것으로 알려져 있다.
먼저 유전적 요인을 살펴보면, 만성 림프구성 백혈병이 있는 직계 가족의 경우 일반인에 비해 그 질환이나 다른 림프증식질환이 발생할 가능성이 3배 이상 증가한다. 또한 가족력이 있는 경우 약 10년 정도 젊은 연령에서 발생하는 특징이 있다. 그러나 구체적인 유전 양상은 아직 밝혀지지 않았으며, 인체조직적합항원(HLA)과도 관련성이 없는 것으로 보고된다.
환경적 요인으로는 방사선 조사, 약물, 화학물질 등의 노출과 바이러스 감염 등이 관계가 있을 것으로 추정되나, 이에 대한 명확한 연관성은 아직 밝혀지지 않았다. 다만 면역력이 약화되어 있는 상태에서 특정 바이러스나 세균 감염이 질병 발생을 촉발할 수 있다는 연구 결과가 있다.
이처럼 만성 림프구성 백혈병의 정확한 발병 기전은 아직 규명되지 않았지만, 유전적 소인과 면역 체계 및 환경적 요인 등이 복합적으로 작용하는 것으로 보인다. 따라서 향후 지속적인 연구를 통해 이 질환의 발병 원인을 보다 명확히 밝혀낼 필요가 있다.
1.4. 증상
만성 림프구성 백혈병(Chronic Lymphocytic Leukemia)의 증상은 다음과 같다.
만성 림프구성 백혈병 세포는 골수, 림프절, 말초혈액 내에서 증식하는데, 이러한 세포의 증가에 의한 직접적인 증상은 별로 나타나지 않는다. 그러나 일반적으로 백혈병 세포가 증식함에 따라 림프절과 비장, 간장의 크기가 증가하게 된다.
골수 속에서 백혈병 세포가 현저하게 증가한 경우에는 정상적인 혈액이 만들어지지 않아 빈혈과 혈소판 감소에 의한 출혈경향 등의 증상이 생기기도 하며, 또 림프계 세포의 이상과 면역력의 저하에 따라 세균과 바이러스에 대항하는 저항력이 없어져 발열, 폐렴 등의 감염증상이 나타날 수 있다.
백혈병 세포의 증식 때문에 체중감소, 전신 권태감, 발열, 발한 등의 증상이 나타나거나, 합병증으로 신체 저항력의 근원인 면역계에 이상이 발생하기도 한다. 면역 이상에 의해 용혈성빈혈, 적혈구 수만 감소하는 적아구증 등 특수한 빈혈이 생기거나, 혈소판 감소 현상이 나타나는 경우도 있다.
이처럼 만성 림프구성 백혈병 환자는 일반증상, 림프절병증 및 장기 침윤, 빈혈과 저혈소판증 등 다양한 증상을 보일 수 있다.
1.5. 진단
만성 림프구성 백혈병의 진단은 골수 검사와 말초혈액 검사를 통해 이루어진다. 먼저 골수를 검사한다. 골수 검사로 흉골과 장골에 가느다란 바늘을 넣어(골수천자) 골수액을 채취하고, 골수 속에서 증가하는 세포가 무엇인지 조사한다. 백혈병의 경우 세포의 면역학적 검사를 시행하여 세포 표면의 표지자 차이에 의한 T세포 백혈병, B세포 백혈병의 여부를 확인하기 위해 세포의 종류를 검사한다. 백혈병 세포의 염색체 검사 등도 시행한다.
말초혈액 도말 검사에서 림프구 증가증이 관찰되며, B세포 표면항원(CD19, CD20, CD23)과 T세포 표면항원(CD5)을 공유하고 있는 세포이면 만성 림프구성 백혈병의 진단적 가치가 있다. 골수 검사 자체에 필수적이지는 않으나 타 혈액종양과의 감별 진단과 만성림프구성백혈병의 치료 결과 평가를 위하여 시행된다.
1.6. 치료
만성 림프구성 백혈병(CLL) 환자의 치료는 환자의 상태, 나이, 동반된 돌연변이 등에 따라 다양한 방법으로 이루어진다. 초기에는 치료할 필요가 없을 수도 있지만 감염증이 발생했다면 즉시...
