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1. 서론
1.1. 파킨슨병의 정의
파킨슨병(Parkinson's disease; PD)은 기저핵의 뉴런을 침범하는 만성 퇴행성 중추신경계 장애이며 떨림마비(paralysis agitans)라고도 한다. 파킨슨병은 운동의 시작과 수행이 느러지는 서행증(bradykinesia), 근육긴장도가 증가하는 경축(rigidity), 휴식 시 떨림(tremor), 체위 반사 상실 등과 같은 특징적인 증상이 나타난다. 한국 파킨슨병의 유병률은 10만 명당 166명 정도이고 고령화와 더불어 매년 증가하는 추세이다. 파킨슨 병은 주로 60대 이상에서 발병하며, 남자가 여자보다 발병률이 높다. 인종이나 사회적 계층에 따른 영향은 크지 않다. 그러나 최근에는 젊은 사람들의 발병률이 증가하고 있다.
1.2. 파킨슨병의 원인
파킨슨병의 원인은 정확히 규명되지 않았지만, 다양한 요인들이 복합적으로 작용하는 것으로 알려져 있다. 바이러스, 혈관 및 대사 요인, 환경적 요인 등이 파킨슨병의 발병에 관여한다고 보고되고 있으며, 최근에는 유전적 소인에 대한 연구 결과들이 제시되고 있다.
구체적으로, 파킨슨병 환자의 약 15%에서 특정 유전자의 돌연변이로 인한 유전적 요인이 발병의 원인으로 나타났다. 또한 일산화탄소, 망간, 수은 등의 화학물질 노출이나 농약, 제초제 등의 환경적 요인들도 파킨슨증의 증상을 유발할 수 있다. 약물, 뇌 외상, 염증, 뇌졸중 등 다양한 요인들이 이차성 파킨슨증을 유발하기도 한다.
그 밖에 대사성 질환이나 동맥경화증 등도 파킨슨병과 관련이 있는 것으로 보고되고 있다. 하지만 가장 흔한 형태인 특발성 파킨슨병의 정확한 원인은 아직 명확히 규명되지 않은 상태이며, 유전적, 환경적 요인이 복합적으로 작용하는 것으로 추정된다.
1.3. 파킨슨병의 증상과 징후
파킨슨병의 증상과 징후는 다음과 같다.
파킨슨병의 발병은 잠행성이며 아주 서서히 진행되어 환자들이 발현시기를 거의 기억하지 못한다. 가장 흔히 발견되는 초기 증상은 미약한 떨림인데 이는 노화로 인한 것일 수도 있다. 떨림(tremor), 경축(rigidity), 운동불능증(akinesia) 또는 운동완만, 자세 불안정(postural instability)의 4개의 주요 증상(TRAP)이 나타난다. 이 질환은 특성, 환자 증상의 심각도, 장애의 정도에 따라 4단계로 분류된다.
첫째, 떨림은 신체 부분이 율동적으로 흔들리는 상태이며, 환자가 보고하는 특징적인 초기 증상으로 약 75%에서 나타난다. 초기 단계에는 일측성으로 약한 떨림, 약간 절름거림, 팔 흔들기 등이 감소된다. 휴식 시 떨림은 손, 발, 턱, 입술, 얼굴의 하 부근육, 머리에서 나타나며, 활동을 시작하면 감소되고 잠을 자는 동안에는 사라진다. 떨림은 손가락에서 시작되어 팔로 진행되고 신체의 나머지 부분으로 퍼진다.
둘째, 경축은 사지를 관절가동범위로 움직일 때, 수동적 운동에 대한 저항이 증가하는 것이다. 경축으로 인해 근육이 뻣뻣해지면 움직이기 위해 상당한 노력이 요구된다. 파킨슨병의 경축은 톱니바퀴 경축(cog-wheel rigidity)이라고 하는데 사지를 수동적으로 신장시킬 때 톱니바퀴가 돌아가는 것처럼 간헐적으로 움찔거리는 율 동적인 경축이 발생하는 것이 특징이다.
셋째, 운동불능은 능동적인 움직임의 상실 또는 결손을 의미하며, 움직임 또는 운동을 시작하는 것이 어렵다. 파킨슨병 운동완만증에서는 특히 자동적 움직임이 소실된다. 이는 기저신경절의 변화와 중추신경계의 추체외로계의 구조와 관계가 있다.
넷째, 자세불안정은 정상적인 자세반사의 소실로 발생하여 자세 고정, 평형유지, 서 있는 것이 어렵다. 걸음걸이가 변화되어 보폭이 좁아지며 종종걸음이 되고 발을 질질 끄는 경향이 있다.
또한 자율신경계의 기능 이상과 관련된 증상과 징후로 변비, 빈뇨, 배뇨지연, 요정체, 체위성 저혈압, 구음장애, 침흘림, 과도한 발한 등이 나타날 수 있다.파킨슨병은 진행을 멈출 수도 없고 완전히 치료도 할 수 없는 만성적 진행성 신경질환이다. 파킨슨병 환자들은 점진적으로 운동 능력이 저하되면서 이차적인 증상이 많이 나타나게 된다. 심한 경우 연하곤란으로 기도흡인이나 영양실조가 초래되며, 전신적 쇠약으로 폐렴, 요로감염, 피부손상이 나타나기도 한다. 드물지만 눈이 위, 아래 혹은 한쪽으로 고정되는 동안회전 위기(oculogyric crisis)와 안검 경련(blepharospasm) 같은 합병증이 올 수 있다. 또한 파킨슨병의 합병증은 대부분 약물, 특히 levodopa의 부작용으로 나타나는데 운동이상증, 환각, 체위성 저혈압, 쇠약, 운동불능증 등이 있다.
1.4. 파킨슨병의 협동적 관리
파킨슨병은 진행을 멈출 수도 없고 완전히 치료도 할 수 없는 만성적 진행성 신경질환이다. 따라서 단기치료목표는 증상완화와 기능장애를 회복하는 것이고, 장기치료목표는 투약 효과를 유지시키고 합병증을 최소화하는 것이다.
먼저, 파킨슨병의 진단은 특별한 진단법이 없어 병력과 신체검진에 근거하며, 3대 증상(떨림, 경축, 운동불능) 중 적어도 2개의 증상이 나타나거나 항파킨슨 약물에 반응을 보이면 확실하게 진단할 수 있다. 필요하다면 뇌의 CT나 MRI, 혈액 검사, 생화학검사, 약물검사 등을 실시한다.
다음으로 약물요법의 목적은 신경흥분전달물질의 균형을 유지시켜서 가능한 한 증상을 조절하는 것이다. 항파킨슨 약물로는 도파민, 도파민 전구물질, 도파민 작용제, 모노아민 옥시다제 B억제제, COMT 억제제, 항콜린성 제제, 글루타메이트 길항제 등이 있다. 환자의 나이, 증상, 증상의 심각도, 생활방식을 고려하여 처방되며, 모든 치료의 결정은 환자와 가족과 협력하여 이루어진다.
한편, 수술요법은 심각한 떨림과 경축증상을 완화시키는데 효과적이다. 대표적으로 심부뇌자극법(deep brain stimulation)이 널리 사용되며, 수술 후에도 약물은 유지해야 하지만 용량감소 및 부작용 완화에 도움이 된다.
파킨슨병의 예후는 좋지 않아 대부분 자연스러운 움직임...
