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1. 서론
1.1. 괴사성 근막염 질환의 정의
괴사성 근막염은 피부의 심부와 피하조직에 드물게 생기는 염증이다. 주로 피하조직 내에서 근막을 따라 퍼진다. 1형은 복수균 감염을, 2형은 단수균 감염을 말한다. 여러 형태의 세균이 괴사성 근막염을 유발할 수 있는데, 대표적으로 Group A streptococcus (Streptococcus pyogenes), Staphylococcus aureus, Vibrio vulnificus, Clostridium perfringens, Bacteroides fragilis 등이 있다.괴사성 근막염은 세균의 독성물질이 피부나 근육을 파괴하면서 발생한다. 화농성 연쇄상구균은 슈퍼항원으로 알려진 외독소를 생산하며, 이 독소는 T세포를 비특이적으로 활성화시켜 T세포가 사이토카인을 과생산하게 한다.
1.2. 괴사성 근막염의 병태생리
괴사성 근막염은 일차성 또는 특발성과 이차성의 두 가지 유형으로 나뉜다. 특발형은 알려진 원인 요소 또는 세균 접종을 증명할 만한 침입구 없이 발생하며 원인균은 단일 세균감염으로 S. pyogenes가 가장 흔하다. 괴사성 근막염은 매우 빠르게 진전되며, 당뇨병이나 암으로 인해 면역력이 저하된 경우 더욱 위험하다.
주로 급성으로 발병하므로 외과적 수단을 이용하여 괴사조직을 제거하고 항생제를 이용해 처치한다. 수술이 늦어질수록 치사율이 급격히 높아지기 때문에 조기진단과 적극적 치료가 매우 중요하다. 신체의 어느 부위에서나 생길 수 있지만, 특히 사지에 호발한다.
원인으로는 표피의 손상을 초래하는 인자, 즉, 화상, 열상, 절단, 박리, 찰과상, 또는 수술적 절개 등이 작용할 수 있으며, 그 외에 농양, 자발성 감염 등과 같은 원인에 의해서도 발생한다. 괴사성 근막염의 원인균은 A군 연쇄상구균(Streptococcus pyogenes), 황색포도상구균(Staphylococcus aureus) 등의 호기성 세균이 약 10%를 차지하고, Peptostreptococcus, Escherichia coli 등의 혐기성 세균이 약 20% 정도이며, 2차성 괴사성 근막염의 경우, 호기성 세균과 혐기성 세균의 혼합 감염에 의해 발생하는 것으로 알려져 있다.
당뇨병, 동맥경화, 악성종양, 골수이형성증(MDS), 만성알코올중독, 심한 영양결핍, 심한 말초혈관질환을 앓고 있거나 만성 질환으로 인해 면역체계가 약화된 환자에서 잘 발생한다. 정상 상태의 사람에게도 발병하는 경우가 드물게 있으며, 정확한 원인은 불명이다.
발병 기전은 국소적 조직 저항이 떨어진 부위에 시작되며, 세균이 피하에 유입되면 표재성과 심재성 근막면을 따라 확산되고 초기에 근육과 피부는 침범하지 않는다. 감염이 진행되면 피부하 조직에 있는 영양 혈관에 혈전이 생겨 결국 피부 괴사를 초래한다. 근괴사가 드문 이유는 근육의 혈류 공급이 풍부하고 괴사가 진행하는 부위와 떨어져 있는 부위에서 기원하는 혈관에서 공급을 받기 때문이다.
1.3. 괴사성 근막염의 임상 증상
감염은 초기에 국소적으로 발생한다. 크고 작은 외상 부위나 수술 부위, 원인이 명확하지 않은 부위에서 나타날 수 있다. 환자들은 피부로 나타난 정도에 비해 심한 고통을 호소한다. 병이 진행함에 따라 수시간 내에 조직이 부어오르고, 일반적으로 설사나 구토가 발생한다. 만약 세균이 조직 깊이 있다면 염증 징후가 바로 나타나지 않는다. 하지만, 세균이 깊이 있지 않다면, 발적과 붓기, 피부의 발열과 같은 염증 징후가 갑자기 나타난다. 전신 감염으로 진행하게 되면 저혈압, 빠른 맥박 등 패혈성 쇼크가 나타나게 된다. 피부가 보라빛으로 변하고 수포가 생기면서 피하조직이 괴사한다. 전형적으로 환자에게 열이 있고 외형상 매우 아파 보인다. 사망률은 73%에 이른다. 수술적 치료나 항생제와 같은 내과적 치료가 없으면 감염이 급격히 진행한다. 괴저가 회음부에 일어날 시 병변의 크기와 상관없이 항문 주위나 회음부의 동통으로 시작되나, 종종 감염부위에 소양감과 불편함으로 증상이 시작되기도 한다. 또한 대부분의 환자들은 음낭종창이나 열감, 오한 같은 전신 증상을 보이기도 하고 신경조직이 괴사되면 통증이 없을 수도 있고 염증이 괄약근까지 진행한 경우는 대변 실금이 나타날 수 있다. 피부 병변은 정상처럼 보일 수도 있으나 종창, 홍반, 수포 및 피부색이 변화하여 질환의 진행 정도를 알 수 있다. 그러나 근막을 따라 감염이 퍼지고 외관상 심한 염증 소견이 나타나지 않을 수도 있다.
2. 진단 및 평가
2.1. 임상적 진단 방법
조기 진단은 괴사성 근막염의 예후에 매우 중요한 영향을 미친다. 임상적 소견과 함께 방사선학적 검사와 혈액검사가 진단에 활용될 수 있다. 초기에는 피부나 연부조직의 변화가 뚜렷하지 않은 경우가 많으므로 주의 깊은 관찰이 필요하다. 극심한 통증에 비해 피부변화가 경미한 것이 특징적으로, 피하 조직과 근막의 심각한 괴사가 있음을 시사한다. 또한 전신 증상인 고열, 오한, 독성 쇼크 등이 동반될 수 있다. 이학적 검사상 경성 부종, 피부 감각 저하, 조직의 크레피탈스 등이...
