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1. 서론
발달성 고관절 이형성증은 출생아 1,000명에 1~2명 정도로 비교적 흔히 나타나는 질환이다. 치료 목적은 고관절의 동심원적 정복과 유지 및 비구와 근위 대퇴골의 정상발달을 이루어 이차적 수술 필요성을 최소화하는 것이다. 생후 24개월 이내에 도수 정복술 또는 관혈적 정복술로 치료받은 후 평균 13.3년 동안 환아를 관찰한 연구 논문에서, 도수 정복을 시행했던 환아 중 추가적인 정복술 및 골절제술을 시행하지 않고 79.3%의 환아에서 만족스러운 결과를 얻었고, 정복을 방해하는 조직이 완강해 도수 정복이 어려워 관혈적 정복술을 시행하였던 환아 중 이차적인 골절제술을 시행하지 않고 72.1%의 환아에서 만족스러운 결과를 얻었다. 또한 이차적인 골절제술을 시행하였던 환아중 77.8%에서 골 성숙기까지 추시한 결과 만족스러운 결과를 얻었다. 위 연구에서 정복의 치료방법에 따른 차이 없이 74% 이상에서 방사선 소견상 만족스러운 결과를 얻었다. 환아가 탈구된 대퇴골두를 정복하고 무혈성 괴사 등의 합병증 없이 이를 유지하며, 골 성숙에 이를 때에 정상적인 고관절을 갖도록 하기 위해 지속적인 연구가 필요해 보인다.
2. 발달성 고관절 이형성증의 이해
2.1. 발달성 고관절 이형성증의 정의 및 병태생리
발달성 고관절 이형성증은 태아기 또는 아동기 중 어느 시기에나 발생할 수 있는 고관절 형성장애이다. 고관절 형성장애는 골반의 비정상적인 발달과 연관되어 있으며, 약 1/5의 경우에는 양측 골반이 관련된다. 일측성 고관절 형성장애가 발생할 경우 왼쪽 골반이 오른쪽 골반에 비해 약 3배 더 많이 침범된다. 고관절 이형성증은 비구의 발육 부진으로 인해 고관절 내 공모양의 대퇴골두가 적절하게 위치하지 않은 상태이다. 과거에는 선천성 고관절 탈구로 불렸으나, 대부분의 경우 실제 출생 시 고관절이 탈구되어 있지 않고 성장하면서 아탈구 또는 탈구를 보이게 된다는 개념이 정립되면서 현재는 발달성 고관절 이형성증이라는 용어가 더 보편적으로 사용되고 있다. 따라서 발달성 고관절 이형성증은 선천적 또는 발달성으로 비구의 발육 부진에 의해 고관절 내 대퇴골두가 적절히 위치하지 않은 상태를 의미한다.
2.2. 발달성 고관절 이형성증의 위험 요인
발달성 고관절 이형성증의 위험 요인은 다음과 같다.
첫째, 유전적 요인이다. 관절막 이완, 가족력, 인종 및 성별 차이 등 유전적 소인이 발달성 고관절 이형성증의 발병 위험을 높인다. 관절 인대가 이완되어 있거나 부모 중 한 명이 고관절 이형성증이었던 경우, 또는 여성인 경우 이 질환이 발생할 가능성이 더 높다.
둘째, 물리적 요인이다. 태아기에 둔위 상태로 있었거나 출생 후 신생아의 고관절을 신전 및 내전 위치로 기르는 습관이 있는 경우, 그리고 양수 과소증이나 자궁 내 압박으로 인해 발생하는 질환이 동반되는 경우 발달성 고관절 이형성증의 위험이 증가한다. 또한 첫 아기인 경우에도 더 많이 발생하는 경향이 있다.
셋째, 출생 시 상태와 관련된 요인이다. 좌측 고관절에 주로 발생하며, 출생 당시 고관절이 탈구되어 있는 경우는 드물지만 성장하면서 아탈구 또는 탈구 양상을 보이는 경우가 많다. 이처럼 고관절 형성장애는 태아기 혹은 아동기 중 어느 시기에나 발생할 수 있다.[]
2.3. 발달성 고관절 이형성증의 증상 및 징후
발달성 고관절 이형성증은 다양한 증상 및 징후를 나타낼 수 있다. 대표적인 증상 및 징후로는 첫째, 비대칭적인 둔부 주름이다. 탈구된 대퇴골두로 인해 환측의 둔부 주름이 더 많아 보이는 현상이 나타난다. 둘째, 고관절 외전 제한이다. 기저귀를 갈 때 다리가 잘 벌어지지 않는 증상이 관찰될 수 있다. 셋째, 실제 다리 길이의 차이는 없으나 탈구로 인해 무릎 높이 및 다리 길이의 차이가 보인다. 넷째, 보행 이상이 있다. 보행기 이후에는 파행, 오리 걸음 등의 보행 이상이 나타날 수 있다. 또한 보행이 늦거나 다리를 절거나 오리걸음을 하는 특징이 관찰된다. 다섯째, 몸통의 좌우 비대칭이 발생한...
