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1. 서론
가와사키 병(Kawasaki disease)은 소아에서 발생하는 원인 불명의 급성 열성 혈관염으로, 피부와 점막, 심장 등에 발생하며 심장 관상 동맥 질환의 주요 원인이 되는 질환이다. 가와사키 병의 원인은 아직 명확하지 않지만, 현재까지는 유전적 요인을 가진 소아가 병원체에 감염되면 과민반응이나 비정상적인 면역학적 반응을 일으켜 발생한다고 추정하고 있다. 주로 5세 이하 영유아에서 많이 발생하며, 재발률도 3% 정도로 보고되고 있다. 가와사키 병은 특징적인 임상 증상이 나타나는 경우가 많으나, 비전형적으로 증상이 나타나는 경우도 흔하다. 따라서 조기 진단과 적절한 치료가 중요하며, 관상동맥 손상을 예방하기 위한 면역글로불린과 아스피린 투여가 필수적이다. 또한 가와사키 병 환아에 대한 세심한 간호 중재가 수반되어야 한다. 이에 본 연구에서는 가와사키 병의 정의, 병태생리, 임상증상, 진단, 치료 및 간호 중재 등을 종합적으로 고찰하고자 한다.
2. 가와사키 병 소개
2.1. 가와사키 병의 정의 및 원인
가와사키 병은 소아에서 발생하는 원인 불명의 급성 열성 혈관염이다. 피부, 점막, 심장 등에 발생하며 심장 관상 동맥 질환의 원인이 된다. 가와사키 병의 원인은 명확하지 않지만, 유전학적 요인을 가진 소아가 어떤 병원체에 감염되면 과민반응이나 비정상적인 면역학적 반응을 일으켜 발병하는 것으로 추정된다. 주로 5세 이하의 영유아에서 호발하며, 6개월에서 2세 연령에서 가장 높은 발생 빈도를 보인다. 재발률은 3% 정도이다.
2.2. 가와사키 병의 병태생리
가와사키 병은 일차적인 병발 부위가 심혈관이며, 발병 초기 단계에서 세동맥, 세정맥, 그리고 모세혈관에 광범위한 염증이 발생하여 많은 임상증상을 일으킨다. 중간 크기의 근육성 혈관 염증으로 주로 관상동맥의 손상이 발생하고 몇몇 아동에서는 관상동맥류가 형성된다. 사망률은 매우 낮으며(0.17%이하), 일반적으로 관상동맥혈전증이나 관상동맥류의 심한 반흔형성과 협착으로 인한 심근 허혈의 결과로 발생한다. 관상동맥의 확장은 발병 후 7일째 진단되며 급성기에는 염증표식인자(ESR, CRP) 수치가 높아진다. 발열이 장기간 지속되는 것은 동맥류 형성과 밀접한 관련성이 있다. 급성기에 주로 심근염이 나타나며 심초음파로 좌심실 기능 감소를 확인할 수 있다. 시간이 경과하면서 염증은 서서히 가라앉고 6-8주에 혈관이 정상으로 회복되기 시작한다.
2.3. 가와사키 병의 임상증상
가와사키 병은 38.5℃ 이상의 고열, 사지말단의 부종, 피부의 부정형 발진, 양측 안구 결막의 충혈, 입술의 홍조 및 균열, 딸기 모양의 혀, 구강 점막의 발적, 비화농성 경부 임파절 종창, BCG 접종 부위의 발적 등의 특징적인 임상증상을 보인다. 발열은 대개 항생제에 반응이 없으며, 열은 치료하지 않으면 대개 1~2주 이상 지속되고, 어떤 경우에는 3~4주 동안 열이 있기도 한다. 초기에는 심하게 보채며, 경우에 따라 설사, 복통, 두통, 소화장애, 기침 등을 보일 수 있다. 이 때 심장의 침범으로 심근염, 경한 심낭 삼출증, 판막 역류 등이 흔하게 관찰된다. 급성기에는 항생제와 해열제에 반응하지 않는 5일 이상 지속되는 갑작스런 고열과 함께 양쪽 안구 결막 충혈, 분비물 없는 건조한 눈, 빨간 입술, 딸기모양의 혀, 인두와 구강 점막의 염증, 손발에 부종과 홍반, 경부 림프절 종창(1.5cm이상), 불안정하고 심하게 보챔, 회음부 발진 등의 증상이 나타난다. 아급성기에는 해열, 혈소판 수 증가, 손가락과 발가락 끝 부위에 특징적인 피부낙설, 관절염 등이 관찰된다. 회복기에는 임상징후가 사라지고 혈액검사 수치(ESR, CRP)가 정상범위까지 회복될 때까지 지속된다.
2.4. 가와사키 병의 진단
가와사키 병은 5일 이상 지속되는 발열과 함께 다음의 5가지 증상 중 4가지 이상이 나타나면 진단할 수 있다. 첫째, 화농이 없는 양측성 결막 충혈이 있다. 둘째, 입술의 홍조 및 균열, 딸기 모양의 혀, 구강 인두 발적이 나타난다. 셋째, 다형태성 발진이 있다. 넷째, 급성기의 비화농성 경부 림프절 비대(1.5cm 이상)가 있다. 다섯째, 사지말단의 변화인 손바닥과 발바닥의 홍반, 손발톱 주위의 상피박리, 급성말초부종이 있다. 이 중 4가지 이상의 증상이 5일 이상 지속되면 가와사키 병으로 진단할 수 있다. 또한 비전형적이거나 불완전한 가와사키 병은 지속적인 발열이 있으나, 특징적인 임상 양상 중 4가지 미만의 증상만을 보이는 경우를 말한다. 따라서 가와사키 병의 진단은 특징적인 임상 양상에 의해 이루어지며, 검사 결과는 진단에 보조적인 역할을 한다. 혈액 검사에서는 빈혈, 백혈구 증가, 빨리 가라앉는 적혈구 침강 속도(ESR), C-반응 단백질(CRP) 양성이나 증가, 약간의 간 수치 상승이 나타날 수 있다. 또한 소변 검사에서 단백뇨나 농뇨, 뇌척수액 검사에서 백혈구 증가가 있을 수 있다. 심장 초음파 검사는 관상동맥의 이상을 발견하는데 가장 유용하며 반드시 시행해야 하는 검사이다.
2.5. 가와사키 병의 치료
치료는 관상동맥 손상을 예방하고 줄이는 방향으로 이루어지며, 면역글로불린과 아스피린을 사용한다. 면역글로불린(intravenous immune globulin: IVIG)은 고용량(2g/kg)을 10~12시간에 걸쳐 서서히 정맥 내 주사한다. 정맥 주사 시에 부작용으로 심한 발열이 발생하는 경우가 가끔 있는데, 이때는 일시적으로 중단했다가 증상이 완화되면 다시 주사한다. 면역글로불린은 혈관내피세포의 증식을 억제하...
