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1. 서론
선천성 거대결장은 모든 신생아 장폐색증의 약 1/4을 차지하고 있는 질병이다. 발병빈도는 살아서 출생한 아동 5,000명 중의 1명이며, 여아보다 남아에서 4배 더 많이 발생된다. 또한 약 10%에서 가족력이 있는 것으로 알려져 있다. 신생아는 출생 후 2일 이상 태변 배출이 늦어지거나 복부 팽만이 심해 수유 진행이 어렵고 구토가 지속되는 경우 선천성 거대결장 질환의 가능성을 고려해 보고 빠르게 치료를 해야 한다. 만약 치료하지 않고 그대로 방치해 둔다면 복부팽만, 구토 등의 장폐색 증상을 보이고 이후 위험한 합병증인 소장결장염으로 진행하여 이를 방치할 경우 패혈증으로 사망할 수 있다. 소아과에서 실습을 하면서 선천성 거대결장에 대한 치료법과 수술 전후 적절한 간호에 대해 공부해보고자 본 연구를 진행하게 되었다.
2. 선천성 거대결장
2.1. 정의 및 원인
선천성 거대결장은 장에 신경이 제대로 분포되지 않아 정상적으로 변을 보지 못하는 병이다. 장에는 신경이 분포하여 장이 운동하게 하는데 선천성 거대결장은 신경 중에서 주로 부교감신경의 분포가 어느 부위 이하에서 제대로 되지 않아 그 이하의 장에서는 장이 제대로 움직이지 않게 된다. 그 결과 정상적으로 변을 배출할 수 없게 되며, 신경이 제대로 분포하고 있는 장에 대변이 고여 장이 늘어나게 된다. 주로 병변이 직장 및 결장에 위치하기 때문에 '거대결장'이라는 용어를 사용하고 있으며, 이 병을 처음 기술한 사람의 이름을 따서 히르쉬스프룽병으로도 부른다.
선천성 거대결장의 원인은 태생기 발달의 정지와 장관근육 벽의 이상 때문이다. 임신 12주 전에 장의 부교감신경 손상이나 유전적 원인이 있으며, 장관근육 벽에 신경절 세포가 없거나 감소한 경우가 많다. 특히 직장과 결장 원위부에 호발하고, 이 부위의 연동운동이 없어져 협착으로 인해 변이 통과하지 못해 상부 장관이 확장되는 것이 그 특징이다.""
2.2. 증상
선천성 거대결장의 증상은 주로 신생아기와 영아기에 나타나며, 그 특징은 다음과 같다""
신생아기에는 출생 후 24~48시간 내에 태변의 배출이 늦거나 배출이 되지 않으며, 수유를 거부하고 담즙성 구토와 진행성 복부팽만이 나타난다""
영아기에는 성장장애, 변비, 복부팽만, 설사와 구토 등의 증상이 나타나며, 특히 소장결장염으로 인한 사출성 설사, 발열, 심한 통증을 동반한다"" 장폐쇄로 인한 세균 증식으로 장염이 발생하고 패혈증으로 진행될 수 있다""
소아기에는 만성적으로 변비, 대변 모양이 리본 모양이며 악취나는 대변, 복부팽만, 눈에 띄는 장운동 등이 나타난다"" 영양불량과 빈혈, 저단백증, 성장부진 등의 증상도 나타날 수 있다""
요약하면, 선천성 거대결장은 신생아기와 영아기에 시작되는 장폐쇄 증상들이 특징적이며, 적절한 시기에 진단되지 않으면 생명을 위협할 수 있는 합병증을 초래할 수 있다""
2.3. 진단
선천성 거대결장의 진단은 주로 영상의학적 검사와 해부학적 검사를 통해 이루어진다. 먼저 단순 X선 촬영을 통해 직장 내 공기 음영이 보이지 않고 확장된 상부 장을 관찰할 수 있다. 이후 대장조영술(colon study)을 통해 무신경절 부위와 정상 신경절 부위 사이의 이행부를 확인하거나, 직장내압검사(manometry)를 통해 직장이 팽창되지 않는 특징을 확인할 수 있다.
또한 직장 생검은 선천성 거대결장을 확진하는 가장 확실한 방법이다. 펀치 생검이나 흡인 생검을 통해 직장 조직의 신경절 세포 유무를 확인할 수 있으며, 때에 따라 전신마취 하에 전층 생검을 시행하기도 한다. 최근에는 단일 클론 항체를 이용한 직장 생검이 높은 특이도와 민감도로 개발되었다.
이와 같은 다양한 검사방법을 활용하여 선천성 거대결장의 진단이 이루어지며, 증상과 영상학적 소견 외에도 병리학적 확진이 필요한 경우가 많다. 특히 증상만으로는 진단이 어려운 경우가 있어 종합적인 접근이 요구된다.""
2.4. 치료와 간호
2.4.1. 치료
2.4.1.1. 장내 ...
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