미토콘드리아의 기능과 질환

소개

미토콘드리아는 거의 모든 진핵세포에서 나타난다. 어떤 세포들은 하나의 거대한 미토콘드리아를 가지기도 하지만 대개는 수백 개에서 수천 개의 작은 미토콘드리아들을 가지며, 그 숫자는 물질대사의 활성 정도에 따라 다르다. 예를 들면, 운동세포나 수축세포는 활동성이 보자 적은 세포들에 비하여 단위 부피당 훨씬 많은 미토콘드리아를 가지고 있다.

목차

1. 미토콘드리아
1) 미토콘드리아의 구조
2) 미토콘드리아 DNA

2. 미토콘드리아의 기능
1) 에너지 전환
2) Apoptosis(세포자살)에 관여
3) 세포분열
4) Heme의 생합성
5) 스테로이드 생성
6) 열 발생을 통한 체온 조절7) 암모니아 해독

3. 미토콘드리아 질환
1) 미토콘드리아 질환의 분류
2) MELAS
3) MEREF
4) LHON
5) KSS
6) NARP & Leign Syndrome
7) 당뇨병
8) 암
참고문헌

본문내용

1. 미토콘드리아
- 미토콘드리아는 거의 모든 진핵세포에서 나타난다. 어떤 세포들은 하나의 거대한 미토콘드리아를 가지기도 하지만 대개는 수백 개에서 수천 개의 작은 미토콘드리아들을 가지며, 그 숫자는 물질대사의 활성 정도에 따라 다르다. 예를 들면, 운동세포나 수축세포는 활동성이 보자 적은 세포들에 비하여 단위 부피당 훨씬 많은 미토콘드리아를 가지고 있다.
진핵세포에서 포도당과 같은 연료분자의 이용은 세포질에서 시작된다. 음식물이 분해되면 생기는 연료 분자가 미토콘드리아속으로 들어가는데, 이것의 일차적 기능은 연료분자의 잠재적인 화학에너지를 세포가 사용할 수 있는 형태, 즉 고에너지 분자인 ATP로 변환해 주는 것이다.
전형적인 미토콘드리아의 크기는 직경 1.5㎛와 길이 2~8㎛로 대체로 세균의 크기이다.

1) 미토콘드리아의 구조
- 미토콘드리아는 2개의 막으로 둘러쌓여 있는데, 각각의 막은 독특한 단백질이 RL여 있는 인지질 이중층으로 되어 있다. 외막은 매끄럽지만, 내막은 크리스타(cristae)라고 불리는 주름져있는 복잡한 구조로 되어 있다. 내막은 미토콘드리아의 내부를 두 부분 으로 나누는데, 하나는 외막과 내막 사이의 좁은 공간이며, 다른 하나는 내막으로 둘 러쌓인 미토콘드리아 기질이다. 이 기질에는 다양한 효소들과 함께 미토콘드리아DNA 와 리보솜도 있다. 세포호흡 단계 중 일부가 이 기질의 효소들에 의해 진행된다. ATP 를 만드는 효소로 세포호흡 과정에 작용하는 다른 단백질들은 내막 속으로 끼여 들어 간다. 크리스타는 매우 주름져 있기 때문에 이러한 단백질들이 작용할 넓은 표면적을 제공할 수 있어 세포호흡에 의한 에너지 생산성을 높여준다.

2) 미토콘드리아 DNA
- 한 개의 미토콘드리아는 2~10 개의 미토콘드리아 DNA를 가지고 있다. 미토콘드리아 단백은 대부분은 핵 DNA에 의해 부호화(coding)되나 산화적 인산화에 필요한 단백질 중 13개와 transfer RNA 22 종, ribosomal RNA 2종 등은 미토콘드리아 DNA에 의해 부호화된다.

참고자료

· - Alberts 외, 필수세포생물학, 교보문고, p.453~465 (2005)
· - Purves 외, 생명 생물의 과학 7판, 교보문고, p.73~74 (2007)
· - Campbell 외, 생명과학 8판, 바이오사이언스, p.109~110 (2008)
· 중략..