브루가다(Brugada)증후군 컨퍼런스

목차

Ⅰ. 브루가다 증후군이란?
Ⅱ. 병태생리
Ⅲ. 증상
Ⅳ. 진단 및 분류
Ⅴ. 치료
Ⅵ. 역학
Ⅶ. 예후와 위험도
Ⅷ. 한계점
Ⅸ. 참고자료

본문내용

Ⅰ. 브루가다 증후군이란?

브루가다 증후군(Brugada 症候群)은 심장 관련 유전성 질환으로, 1992년 josep과 pedro brugada가 심전도상 우 각차단 및 우 흉부유두(V1-3)상 ST절의 상승이라는 특징적 심전도 형태를 보이면서 심인성 급사를 경험한 예를 정리해 Brugada증후군이라고 보고하면서 의학적으로 주목을 받게 됨. 이들 환자의 임상적 특징을 보면 우선 심전도 소견상 특징적 심전도 소견을 보였고, 특별한 기질적 심질환의 증거는 없는 환자가 대부분임.

Ⅱ. 병태생리

- 상염색체 우성 유전 질환.
- 심근 세포막에 존재하는 Na+통로의 ɑ-subunit를 부호화(encoding)하는 SCN5A, 3q21 유전자의 변이가 생기는데, 이러한 원인으로 이상이 생긴 Na+전류의 감소로 인해 심전도상의 이상을 일으켜 회귀(reentry)에 의한 심실부정맥을 유발하거나 Na+통로의 활성화 후 빠른 회복을 일으킴.
- Na+통로는 생리적 범위보다 높은 온도에서 그 기능 이상이 심화되는 특징을 지녀, 고열이 동반되는 질환이 발생할 경우 특징적 심전도 소견이 잘 나타남.
- 아시안 남성에서 잘 생김.

Ⅲ. 증상

- 주된 증상으로는 주로 휴식이나 수면시 실신이 전형적.
- 호흡이상이나 경련 등이 나타나기도 함.
- 심계항진, 어지러움, 빠른 심실 빈맥 또는 심실세동으로 인한 급사 가능성이 있음.

Ⅳ. 진단 및 분류

1. 진단

- 휴식기 EKG가 Type2나 Type3 형태, 45세 미만에서 급사의 가족력이 있는 환자, Type1 EKG형태가 있을시, Flecainide, procainamide, ajmaline, pilsicainide 등의 Na+통로 차단제를 써서 Unmasking되는지를 확인하는 유발검사시행.
- Type2 나 Type3 EKG형태를 보이는 환자에서 증상이 없고 가족력이 없다면 유발 검사 필요 없음.

참고자료

· 없음