혈액응고장애 간호과정.혈우병 간호과정

소개

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목차

1. 문헌고찰
2. 간호과정

본문내용

1. 문헌고찰

정의
혈우병(hemophilia)은 X 염색체에 있는 유전자의 선천성, 유전성 돌연변이로 인해 혈액 내의 응고인자(피를 굳게 하는 물질)가 부족하게 되어 발생하는 출혈성 질환을 말한다. 혈우병은 약 10,000 명 중 한 명 꼴로 발생하는데, 부족한 응고인자의 종류에 따라 혈우병 A와 혈우병 B 두 종류로 나뉘며, 혈우병 A가 전체의 80%를, 혈우병 B가 나머지 20%를 차지한다. 혈우병 B는 크리스마스 병이라고도 불리는데, 스티븐 크리스마스(StephenChristmas)라는 5살 난 아이에게서 처음 발견되어 붙여진 병명이다.

원인
혈우병 A는 혈장 내 제 8 응고인자가 부족한 병으로, X 염색체에 위치한 F8 유전자의 돌연변이로 인해 제8 응고인자(FactorVIII) 생산에 장애가 발생하여 나타난다. 이와 유사하게, 혈우병 B는 F8 유전자 부근에 위치한 F9 유전자의 돌연변이에 의해 제 9 응고인자가 부족하게 되어 발생한다. 원인이 되는 유전자 돌연변이의 종류는 현재까지 알려진 것만 500개 이상으로 매우 다양하다. 두 질환 모두 X 염색체의 유전자 돌연변이가 원인이기 때문에 X 염색체 열성으로 유전된다. 거의 모든 경우에 남성에게 발생하며, 원인이 되는 유전자 이상은 어머니로부터 물려받는다. 여성의 경우 유전자 이상이 있어도 다른 정상 X 염색체에 의해 응고인자 생산이 보완되므로 대부분 증상이 나타나지 않지만, X 염색체의 무작위 불활성(라이어니제이션, Lyonization) 현상으로 인해 응고인자의 부족 정도는 개인마다 다르게 나타난다. 혈우병은 대표적인 유전성 질환이지만, 약 30%의 경우는 자연적으로 발생한 돌연변이에 의해 가족력 없이 발생하기도 한다.

증상
혈우병 A와 혈우병 B는 서로 다른 이상에 의해서 발생하지만 증상은 동일하며, 두 질환 모두 응고인자(혈우병 A의 경우 제 8 응고인자, 혈우병 B는 제 9 응고인자)의 부족 정도에 따라 증상의 심각한 정도가 결정된다.

참고자료

· 고일선, 김수지, 박현애, 송경애, 신경림, 오가실 외, 2004, 최신 임상간호매뉴얼, 현문사
· 대한혈액학회, 2006, 혈액학, 이퍼블릭
· 서문자, 이정희, 김영숙, 이향련, 박춘자, 유성자 외, 2000, 성인간호학, 수문사
· 강미정, 강현주, 김정아, 김호숙 외, 2018, 간호과정 실무지침, 서울대학교출판문화원
· 이미형, 양수, 김경희, 정명실, 강리리, 박광희 외, 2019, 정신간호학, 현문사
· [네이버 지식백과]혈우병 [hemophilia] (서울대학교병원 의학정보, 서울대학교병원),
· https://terms.naver.com/entry.nhn?docId=926705&cid=51007&categoryId=51007