심질환 ebstein 기형

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Ebstein 기형
동맥관 개존

본문내용

Ebstein 기형
■ 정 의
삼첨판 엽이 삼첨판륜에 붙지 않고 우심실 첨부 쪽 아래로 내려가 붙는 기형으로써 삼첨판의 전엽은 정상적으로 삼첨판륜에 붙으나 나머지 두 엽(후방엽과 중격엽)이 아래로 내려가 붙는다.

■ 빈 도
선천성 심장병을 가지고 살아서 태어나는 신생아의 약 0.5~1%에서 발견된다. 그러나 최근 태아 심 초음파 검사의 증가로 태아기 때에 발견되는 Ebstein 기형의 빈도는 이보다 훨씬 더 높은 것으로 보고되고 있다.


■ 종 류
삼첨판의 후엽과 중격엽이 붙는 위치가 우심실의 심첨 방향으로 내려붙는 정도와 삼첨판이 벽에 붙음으로써 심실로써의 기능을 할 수 없는 부분의 우심실의 크기, 그리고 나머지 부분의, 기능적으로 정상인 우심실 부분이 얼마나 큰지에 따라서 Ebstein 기형의 심한 정도가 결정된다.

<중 략>

a)심방 빈맥, 심방 조동(atrial flutter) : 장기적으로 정맥압력이 높아져서 우심방이 늘어나기 때문에 생기는 심방 빈맥으로써 많게는 20%의 환자에게서 생긴다. 이러한 심방 부정맥은 과거에 우심방을 폐동맥에 직접 연결해주는 방법으로 수술받은 환자들에서 더 잘 생긴다. 이러한 부정맥은 Fontan 수술 후 급사의 원인이 되기도 하므로 적극적인 치료가 필요하다. 항 부정맥 약물치료가 필요하며 최근에는 심도자를 통해서 고주파 에너지를 주어서 빈맥의 원인되는 병소를 잘라주는 시술이 시도되어서 좋은 결과를 보고 있다. 또는 심장의 재수술 시 수술장에서 빈맥의 병소를 잘라줄 수도 있다.
b) 동결절 기능 부전과 서맥 : 대개 증상이 없으면 치료하지 않으나 박동수가 너무 느리면 인공 심장 박동기를 넣어주는 것이 안전하며 심방 빈맥을 예방하는 데에도 더 효과적이다.
다음과 같은 상황에서 부정맥이 더 자주 나타나며 드물게는 급사의 원인이 된다.
① 수술시 나이가 많았던 환자
② 수술 후 기간이 오래 지난 경우
③ 수술 후 혈역학적인 후유증이 많을수록, 즉 방실 판막 역류가 심하거나 심실의 기능이 떨어진 환자

참고자료

· 없음