Hyaline membrane disease , Extramedullary hematopoiesis , Cystic fibrosis, congenital capillary hemangioma , Sacrococcygeal teratoma

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본과 1학년 병리학 레포트 올립니다.

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본문내용

Hyaline membrane disease
Hyaline membrane disease는 Infant respiratory distress syndrome (RDS) 고도 하며 이 원인은 사망한 유아의 Peripheral air sac에 membrane이 형성되기 때문이다. 매년 24,000명의 태아가 RDS에 걸리며 2002년에는 1000여명의 사망의 원인이 되었다.
RDS는 출산뒤 얼마 지나지 않아 tachypnea와 tachycardia를 보이며, 흉벽 수축, 콧구멍이 벌렁거림등을 보이고, 청색증을 나타낸다.
Pathology
RDS 유아의 폐는 크기는 정상이지만 무겁고 공기가 적다. 현미경적 소견으로 조직이 고형이며, 폐포가 발달되어 있지 않다. 출생후 수시간내 사망시엔 폐포관 내에 괴사성 세포잔유물이 있게 된다. 이 과정에서 eosinophilic hyaline memb.이 폐포 세기관지등을 무작위적으로 둘러싸게된다.
Pathophysiology
RDS는 32~26주차에 태어난 조산아의 15%정도에서 발생하며 28주 이전에 태어나는 조산아의 경우 약 60%의 발병률을 보인다. 이를 보면 기본적으로 RDS가 조산아의 질병임을 알수 있다. RDS가 갖는 기본적인 장애는 surfactant를 만드는 능력이 미성숙 폐에 없다. surfactant는 신생아의 첫호훕과 함께 제Ⅱ형 pneumocyte에 의해 합성되어 폐포의 표면장력을 감소시켜 폐포의 collapse를 방지한다. 이 surfactant가 없는 경우에는 폐포가 빠르게 collapse가 일어나 신생아가 호흡의 장애를 격게되며 hypoxia상태에 빠져 상피 및 내피 세포의 손상을 가져오며 결과적으로 hyaline membrane이 생기게 된다.
Treatment
태아의 출산을 연기하는등 예방적 차원에 많은 초첨을 맞추고 있다. 이를 위해 태아의 폐의 성숙 정도를 평가하는 방법등이 많이 개발되고 있다. 아주 이른 조산아의 경우 외인성 표면활성물질을 예방적으로 적용하여 매우 좋은 효과

참고자료

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