Dilated Cardiomyopathy

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원인
DCMP는 여러 가지 원인에 의한 cellular dysfunction에 의한다. 그 원인으로는 genetic predisposition, poor perfusion, inadequate oxygen delivery, toxins(environmental, iatrogenic), infections, severe malnutrition 등이 있다.
(1) Sporadic & Familial Cardiomyopathy
심근의 hypertrophy를 일으키는 요소는 다음과 같다. 즉, hypertrophied cardiomyocytes, cytoplasmic degeneration, abnormal nuclei, vacuolation of sarcoplasma, loss of cross-striations and myofilaments, cellular necrosis, replacement fibrosis 등이다.
심근에 대한 insult로는 전에 infection이 있는 경우, toxin에 의한 경우의 toxic effect이다.
familial transmission 이 있는 것은 유전적으로 이러한 toxic effect에 대한 susceptibility가 결정되어 있다는 것을 암시한다.
(2) Genetic Predisposition for Cellular Dysfunction
[1]. Mitochondrial Abnormalities 이 경우에 다음과 같은 concurrent finding이 발견된다. 즉 cataracts, lactic acidosis,
skeletal mitochondrial abnormalities 등이다. 유전양식은 성염색체 열성 유전을 따른다.Friedreich's ataxia 는 상염색체 열성 유전양식이고 심장에 이상이 있는 경우가 90%인데 D-CMP는 7% 정도이고 H-CMP가 전형적이다. 이는 미토콘드리아가 malic acid를 handling하는데 이상이 있는 게 원인이 아닐까 의심된다.
Keas-Sayre syndrome 은 다음과 같은 특징이 있다. 즉, opthalmoplegia, retinopathy, heart block 이다. 특히 pacemaker를 오래 지닌 노인 환자의 경우에 심근병 변화가 생긴다.
이는 미토콘드리아의 DNA의 결실에 의한다.
[2]. Fatty Acid Metabolism

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