소아 용혈성요독증후군에서 ADAMTS13 활성도의 변화

서지정보

· 발행기관 : 대한소아신장학회
· 수록지 정보 : Childhood Kidney Diseases / 10권 / 2호 / 108 ~ 117페이지
· 저자명 : 이초애, 김남근, 장문주, 오도연, 이준호, 정해일, 이선주, 박혜원

초록

목 적 : HUS는 보통 shiga toxin을 생성하는 세균의 장내감염 후에 발생한다(D＋ HUS). 반면 설사 없이 발병하는 D- HUS는 어느 연령에서나 발생할 수 있으며, 재발의 경향이 높고, 예후가 불량하다. D- HUS의 임상 양상은 TTP와 유사한 경향을 보인다. 최근 ADAMTS13 활성도 감소가 TTP와 D- HUS의 병인으로 알려져 있으며, 또한 D＋ HUS에서도 급성기에 활성도의 감소가 보고되고 있다. 이에 저자들은 D＋, D- HUS 에서 ADAMTS13 활성도를 측정하였다.
방 법 : 소아 HUS 환아 19명(D＋ HUS 12명, D- HUS 7명)의 혈장을 전기영동을 이용한 다량체 분석으로 D＋ HUS의 급성기와 D- HUS의 재발기에 ADAMTS13 활성도를 측정하였다. 결 과 : D＋ HUS 환아의 ADAMTS13 활성도는 중앙값 80.9%(37.8-132.4%), D- HUS 환아는 53.9%(1.0-94.1%)로 대조군의 ADAMTS13 활성도 86.4%(34.2-1112.3%)에 비하여 유의한 차이를 보이지 않았다(P>0.05). 한 명의 D- HUS 남아에서 ADAMTS13의 심한 결핍(1.0%)을 관찰하였다. 환아는 신선냉동혈장 수혈로 일시적으로 혈소판 수치가 정상화되었다.

참고자료

· 없음