급격히 진행된 후복막의 거대 골수외 형질세포종 1예 (Huge Extramedullary Plasmacytoma of the Retroperitoneum)

서지정보

· 발행기관 : 대한내과학회
· 수록지 정보 : 대한내과학회지 / 90권 / 3호 / 253 ~ 257페이지
· 저자명 : 김효식, 정찬성, 오지현, 이남수, 원종호, 진소영, 김경하

초록

고립성 골수외 형질세포종은 형질세포에서 발생하는 종양의 약 3%에 달하며 병리조직학적으로 단클론 면역글로불린을 생산하며 다양한 성숙도를 보이는 형질세포의 침착을 특징으로 한다[1]. 약 80-90%의 고립성 골수외 형질세포종이 상기도의 점막 연관 림프조직에서 발생하며 그중 75%가 코와 코 주변에서 발생하는 반면에 신장 또는 후복막 침범을 보이는 경우는 매우 드물다[2]. 임상적으로는 서서히 자라는 특징을 보이며, 치료에 반응도 좋아 예후가 비교적 양호한 것으로 알려져 있다[3]. 본 저자들은 잘 알려진 임상적인 특징과 다르게 매우 거대하고, 급격하게 진행하는 후복막의 고립성 골수외 형질세포종 증례를 경험하였기에 여기에서 보고하고자 한다.

영어초록

Extramedullary plasmacytoma (EMP) represent 3% of plasma cell neoplasms. Approximately 80-90% of EMPs involve the mucosa-associated lymphoid tissue of the upper airways and 75% of these involve the nasal and paranasal regions, while renal or retroperitoneal infiltration is very rare. EMPs are highly radiosensitive, with excellent results. The local control rate of radiotherapy can reach 90-97% and the 5-year overall survival rate can be 57-61%. EMP has an indolent course and the prognosis is generally favorable, with 70% of the patients remaining disease free for 10 years. However, about 30% may progress to plasma cell myeloma or relapse. Here, we report a case of a huge retroperitoneal solitary extramedullary plasmacytoma that grew rapidly.

참고자료

· 없음